Первичный билиарный холангит

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.1.4.6 Лечение при иммуноопосредованных заболеваниях, ассоциированных с ПБХ

Сопутствующие внепеченочные АИЗ часто встречаются у пациентов с ПБХ, но не влияют на долгосрочные результаты лечения ПБХ [454].

Рекомендуется назначать терапию пациентам с ПБХ и коморбидными иммуноопосредованными заболеваниями совместно с соответствующими специалистами (прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный/повторный, прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный/повторный, прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный/ повторный, прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный/повторный) с учетом возможной гепатотоксичности применяемых препаратов для оптимизации лечения [454].

Комментарии. Эффективность стандартных базисных противовоспалительных препаратов, таргетных синтетических средств, ГК и генно-инженерных биологических препаратов в отношении течения и исходов ПБХ изучена недостаточно. В этой связи лечение сопутствующих иммунозависимых заболеваний у больных ПБХ должно осуществляться профильным специалистом (ревматолог, гастроэнтеролог, дерматолог и другие) в рамках мультидисциплинарного подхода в соответствии с установленными принципами терапии и действующими КР по данным нозологиям. Применение потенциально гепатотоксичных препаратов (#метотрексат**, #лефлуномид**, #азатиоприн**,ингибиторы фактора некроза опухоли-α) у пациентов с ПБХ и сопутствующими ревматическими заболеваниями не является абсолютно противопоказанным, но требует тщательной оценки соотношения пользы/риска и строгого мониторинга функции печени [71]. Решение о назначении данных препаратов должно приниматься совместно врачом-ревматологом и врачом-гастроэнтерологом с учетом активности ПБХ, наличия и степени выраженности печеночной недостаточности, активности ревматического заболевания и спектра его системных проявлений, а также доступности альтернативных методов терапии.

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Лечение портальной гипертензии

ПГ является следствием повышенного давления в воротной вене по различным причинам и связана с клиническими проявлениями, такими как спленомегалия, гиперспленизм, варикозное расширение вен пищевода и асцит, а также развитием ПЭ. ПГ является основной причиной декомпенсации ЦП [455–457].

Как отмечалось выше, для пациентов с ПБХ характерно развитие и прогрессирование ПГ (в том числе с развитием ВВ пищевода) до формирования цирротической трансформации печени. При сопоставлении данных измерения градиента давления в печеночных венах с результатами гистологического заключения и клинико-лабораторных показателей было продемонстрировано, что ПГ возникает на ранних стадиях ПБХ задолго до повышения уровня билирубина в сыворотке крови [458]. При этом определение градиента давления в печеночной вене может недооценивать распространенность и тяжесть ПГ у пациентов с ПБХ [459]. По некоторым данным, у 82 % доцирротических пациентов с ПБХ наблюдается ПГ, а у 34 % — ПГ высокого риска (градиент давления в печеночной вене > 12 мм рт. ст.) [458]. В другом ретроспективном КИ у 24,2 % была выявлена ПГ на доцирротической стадии [172]. Выживаемость без ТП у пациентов с ПБХ на ранней стадии с клинически значимой ПГ значительно ниже, чем без нее. Наиболее значимым неблагоприятным прогностическим фактором является спленомегалия на ранних стадиях ПБХ [460]. Описано развитие рецидивирующих кровотечений из ВВ пищевода у пациента с ПБХ в отсутствие ЦП [461]. Имеются данные о том, что раннее начало терапии УДХК** может замедлить развитие ВВ пищевода у пациентов с ПБХ [172, 462, 463].

Рекомендуется у пациентов с ПБХ проводить лечение ПГ и ее осложнений в соответствии с КР «Цирроз и фиброз печени» [107, 459, 469, 470].

Комментарии. Хирургические аспекты лечения осложнений ПГ, таких как резистентный асцит, рецидивирующее кровотечение из ВВ пищевода, подробно рассматриваются в действующих КР «Цирроз и фиброз печени» [107]. Особенностей в лечении ПГ у пациентов с ПБХ по сравнению с другими видами ЦП не имеется [459]. Проведение эндоскопического лечения ВВ у пациентов с ПБХ и осложнениями ПГ в отсутствии ЦП увеличивает продолжительность жизни без ТП [14]. У пациентов с ЦП прогностического класса В и С по Чайлд — Пью с ВВ высокого риска комбинация перорального #карведилола** и эндоскопического лигирования варикозных расширений пищевода для первичной профилактики варикозного кровотечения более эффективна, чем любая из этих терапий по отдельности [3, 471].

TIPS (операция шунтирующая на венах) — метод, позволяющий улучшить качество жизни пациента с ЦП и резистентным асцитом, рецидивирующими кровотечениями из ВВ пищевода и желудка, снижает риск повторных кровотечений и повышает выживаемость [15, 459, 464–468]. Ретроспективное КИ показало, что он в лечении ПГ при ПБХ так же эффективен, как при ЦП вирусной этиологии [470].