6.1. Определение
Двухстворчатый аортальный клапан (ДАК) является одним из наиболее распространенных врожденных сердечно-сосудистых нарушений, которое встречается у 1-2% населения. Уровень доказательности распространения стеноза аорты трудно определить, потому что в отличие от многих других врожденных патологий сердца наличие ДАК может сопровождаться развитием стеноза или недостаточности в зрелом возрасте. Мужчины в большей степени подвержены стенозу аорты. Двухстворчатый аортальный клапан может передаваться наследственным путем, поэтому следует изучать историю болезней всей семьи [22]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку. Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. Двухстворчатый аортальный клапан может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур. У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [32].
В целом тяжесть клапанного стеноза аорты классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допп-лер-эхокардиографии [73, 74].
Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза аорты может быть незначительной (средний градиент менее 25 мм рт. ст.), умеренной (средний градиент 25-40 мм рт. ст.) и выраженной (средний градиент более 40 мм рт. ст.). Не все специалисты придерживаются данной классификации, однако именно она служит ориентиром при обсуждении степени тяжести стеноза аорты [56].