6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

6.10.5. Рекомендации по консервативному лечению

Класс I

У новорожденных детей с критической КоА и признаками декомпенсации необходимо обеспечить внутривенный доступ и введение препаратов простагландина E1, кардиотоников. Лечение дополняют дигоксином и диуретиками. Также могут быть показаны плановая интубация и управляемая вентиляция, необходимо снижение FiO2 до 21% и поддержание pCO2 выше 45 мм рт. ст. Если больной хорошо реагирует на лечебные мероприятия, коррекцию КоА выполняют в течение ближайших 12-24 ч. Однако если ребенок не реагирует на проведенное лечение адекватным улучшением гемодинамики и персистирует ацидоз или анурия, то операцию выполняют безотлагательно.

6.10.6. Рекомендации по хирургическому лечению

Класс I

1. Хирургические вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по ВПС, в стенах центра, обладающего опытом выполнения хирургических вмешательств на аорте и крупных сосудах.

2. Хирургическое вмешательство должно быть выполнено у пациентов с КоА при среднем градиенте систолического давления выше 30 мм рт. ст. по данным допплеровского исследования.

3. Хирургическое лечение показано при градиенте систолического давления менее 20 мм рт. ст., при потере диаметра аорты в зоне коарктации больше чем на 50% и наличии выраженного коллатерального кровотока по данным ЭхоКГ или МРТ.

4. Хирургическое вмешательство абсолютно показано в любом возрасте при наличии клинических проявлений.

5. При бессимптомной КоА рекомендуется проводить хирургическое лечение не раньше 2-3 мес жизни в связи с продолжающимся фиброзом и созреванием коарктации.

6. Баллонная ангиопластика является методом выбора хирургического вмешательства при рецидиве КоА после предыдущего хирургического вмешательства

Класс IIa

Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в детской кардиохирургии, должны выполнять операции по поводу рекоарктации аорты в следующих случаях:

- протяженный суженный сегмент;

- сочетанная гипоплазия дуги аорты.

Класс IIb

Стентирование КоА может быть показано детям старшего возраста и взрослым при дискретном сужении или при рецидиве коарктации после предыдущего хирургического вмешательства, однако эффективность и безопасность этой процедуры в отдаленном периоде не установлены.

Ранняя смертность при первичных операциях составляет обычно менее 1%. Для пациентов с рекоарктацией аорты (коарктацией после хирургического лечения) в настоящее время все более часто используемым методом является эндоваскулярное лечение (баллонная ангиопластика или стентирование), которые предпочитают открытой хирургии при отсутствии отягчающих факторов (например, аневризмы или псевдоаневризмы, либо выраженного сужения в месте коарктации, влияющего на расположенные рядом ветви дуги аорты).