6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

6.10. Коарктация аорты

6.10.1. Определение

Частота встречаемости коарктации аорты (КоА) - около 6,5% среди всех ВПС. Этот порок встречается примерно у 50 из 100 000 живорожденных, около 40 из них имеют изолированную форму в сочетании с ОАП или без него.

Коарктация аорты - гемодинамически значимое врожденное сегментарное сужение аорты, которое может быть локализовано на любом ее участке, но чаще всего (89-98%) - дистальнее устья левой подключичной артерии в области отхождения ОАП (или артериальной связки). Этот сегмент дуги аорты (ДА) называется перешейком (isthmus). Традиционно коарктацию аорты подразделяют на инфантильный и взрослый типы. Эта классификация имеет незначительную практическую ценность. Инфантильный тип КоА в зависимости от локализации видимого сужения аорты по отношению к устью ОАП подразделяется на предуктальную, юкстадуктальную и постдукталь-ную КоА. Большинство коарктаций - юкстадуктальные, важную этиологическую роль в их образовании играет дуктальная ткань протока, уходящая в стенку аорты. У новорожденных с критической КоА сокращение дуктальной ткани открытого артериального протока приводит и к аортальной обструкции, сразу проксимальнее протока. В случаях нежизнеугрожающей обструкции или быстрого формирования коллатерального кровотока наступает вторичная фаза фиброза, которая развивается в первые 2-3 мес жизни. С дальнейшим ростом ребенка фиброз тканей усиливается, вследствие чего в просвете аорты формируется толстая волокнистая мембрана. У младенцев почти всегда встречается эта локализация КоА, но в отличие от взрослых больных сужение аорты у них может иметь большую протяженность и степень - вплоть до полного гемодинамического перерыва (1,5%).

6.10.2. Сопутствующие пороки сердца и сосудов

Сопутствующие заболевания включают АВ-блокаду, надклапанный стеноз аорты, пороки митрального клапана, такие как парашютообразный митральный клапан, ДМЖП, и аневризмы церебральных артерий.

В зависимости от сочетания КоА с другими ВПС выделяют следующие ее типы:

1. Изолированная КоА.

2. КоА в сочетании с ОАП.

3. КоА в сочетании с ДМЖП.

4. КоА в сочетании с другими ВПС.

На практике удобно выделять три группы КоА:

1. «Простая» КоА - изолированная КоА или в сочетании с ОАП.

2. КоА в сочетании с ДМЖП.

3. КоА в сочетании с другими ВПС (бледного или синего типов).

Иную систему классификации предложил J. Amato:

1. Первичная КоА.

2. КоА с гипоплазией перешейка аорты.

3. КоА с тубулярной гипоплазией перешейка и дистального отдела ДА.

В каждой из этих групп он выделил две подгруппы:

1) в сочетании с ДМЖП;

2) в сочетании с другими ВПС.

О гипоплазии перешейка говорят, когда его диаметр меньше 40% диаметра восходящей аорты. Для проксимального и дистального отделов ДА этот показатель равен 6о и 50% соответственно