6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

6.9.2. Сопутствующие болезни

Надклапанный стеноз аорты может быть составляющей частью синдрома Вильямса-Бойрена, может сопровождаться гипоплазией всей аорты, стенозом почечных артерий, стенозом других крупных ветвей аорты и периферическими стенозами легочных артерий. Синдром Вильямса как аутосомное доминирующее расстройство, обусловленное мутацией гена эластина, связан с нарушениями умственного развития и другими сопутствующими аномалиями, такими как «лицо эльфа», отставание в умственном развитии, аномалии зубов и др.

Одной из главных особенностей порока является то, что у существенной части пациентов в процесс вовлекаются вторично и нижележащие структуры: АК, коронарные артерии, выводной тракт ЛЖ и митральный клапан (МК).

6.9.3. Классификация

Чаще всего используют «хирургическую» классификацию НСА, предложенную G. Rastelli и соавт. (1966 г.). В ней выделена локальная форма порока, объединяющая препятствия, которые захватывают только восходящую аорту, и диффузная форма, когда сужение просвета и изменение толщины стенки распространяются на устья основных ветвей дуги аорты.

В НЦССХ им. А.Н. Бакулева предложена следующая классификация НСА с учетом вовлечения в процесс других анатомических структур:

I. Форма надклапанного стеноза аорты.

1. Локальная форма:

1) мембранозная;

2) «песочные часы».

2. Диффузная форма:

1) по протяженности:

- восходящая аорта до отхождения брахиоцефального ствола;

- восходящая аорта + дуга аорты.

2) по степени гипоплазии:

- умеренная;

- выраженная.