6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

6.10.3. Естественное течение

Хирургическая коррекция коарктации стала возможной с 1944 г. В связи с этим объективной информации о естественном течении заболевания найти практически невозможно. По данным исследований, проведенных до эры хирургического лечения порока, установлено, что средняя продолжительность жизни больных составляет примерно 31 год. Эти исследования не учитывают детей младше 2 лет. Около 10% новорожденных с изолированной КоА без хирургического лечения умирают в течение 1-го месяца жизни. В течение 1-го года жизни без хирургической коррекции погибают еще 20% детей. В связи с этим средняя продолжительность жизни составляет 10 лет.

6.10.4. Рекомендации по диагностике

Класс I

1. Контингент больных, подлежащий алгоритму обследования для выявления КоА:

1) дети с впервые выявленным систолическим шумом вдоль левого края грудины;

2) дети с комплексом клинических проявлений, свойственных данному заболеванию: значительное снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению с пульсацией на лучевых артериях. Артериальное давление на верхних конечностях по сравнению с нижними выше более чем на 20 мм рт. ст.;

3) дети с артериальной гипертензией неясного генеза;

4) дети с носовыми кровотечениями, головной болью неясного генеза.

2. Алгоритм обследования пациентов с КоА должен включать в себя:

1) физикальные методы исследования;

2) электрокардиографию;

3) двухмерную эхокардиографию с допплерографией:

- для определения величины градиента на аорте и степени сужения аорты;

- для определения сопутствующих пороков сердца и сосудов;

- метод высоко информативен у детей до инволюции тимуса;

4) магнитно-резонансную или компьютерную томографию с контрастированием и возможной 3D-реконст-рукцией - в настоящее время метод выбора в диагностике КоА.

Класс IIa

1. Катетеризация сердца и АКГ-исследование показаны пациентам с сопутствующими пороками сердца

2. Катетеризация сердца и АКГ-исследование показаны при планировании эндоваскулярного вмешательства.

6.10.4.1. Проблемы и ошибки

У новорожденных детей с критической КоА и сниженной фракцией выброса ЛЖ градиент давления по данным эхокардиографии может быть невысоким. Важным диагностическим критерием является определение коллатерального типа кровотока в брюшной аорте. При наличии коллатералей большого размера пульс на бедренных артериях может быть снижен в меньшей степени, и систолические градиенты артериального давления, измеренные допплеровским методом и при катетеризации, могут не отражать в полной мере степень сужения в месте коарктации, таким образом вводя в заблуждение. Отсрочка операции до 5-10-летнего возраста значительно увеличивает риск развития идиопатической артериальной гипертензии в старшем возрасте. Устранение КоА у пациентов подросткового возраста и взрослых больных часто не купирует артериальную гипертензию. Гипертензия также может появиться снова через несколько лет после коррекции КоА.