6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

6.2. Сопутствующие заболевания

Нарушениями, сопровождающими ДАК, являются подклапанный стеноз аорты, парашютообразный митральный клапан, ДМЖП, ОАП и коарктация аорты с различной степенью гипоплазии дуги. При ДАК часто встречается доминирующая левосторонняя коронарная артериальная система. Коарктация аорты может сопровождаться также синдромом Тернера. Наличие множественных стенозов ВТЛЖ на различных уровнях (например, подклапанный стеноз аорты, ДАК, аортальный стеноз, коарктация, парашютообразный митральный клапан) называется синдромом Шона [146, 156, 157]. Заболевание у пациентов, с раннего детства имеющих обструкцию ВТЛЖ, протекает более тяжело, чем у тех, у которых расстройства гемодинамики возникли в более старшем возрасте. Двухстворчатый аортальный клапан может сопровождаться прогрессирующей дилатацией корня аорты, развитием аневризмы аорты и даже ее разрывом или диссекцией; внутренние нарушения эластина стенок аорты могут привести к ее дилатации даже при нормальном функционировании аортального клапана [25].

6.3. Течение болезни

В периоде новорожденности и в первые месяцы жизни заболевание может манифестировать, и тогда при критическом стенозе аортального клапана потребуется срочное лечение. Отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности и низкого сердечного выброса. Обычно синдром сопровождается фиброэластозом, патологией митрального клапана или коарктацией аорты. Жизнь ребенка зависит от наличия функционирующего артериального протока, который обеспечивает поступление крови не только в нисходящую аорту, но и ретроградно - в восходящую аорту и в систему коронарных артерий. Закрытие протока приводит к резкому ухудшению состояния ребенка и к летальному исходу. Несмотря на современные достижения интервенционной кардиологии, смертность детей с этой патологией остается высокой [58, 59].

В случаях умеренного стеноза или отсутствия такового, а также при отсутствии инфекционного эндокардита заболевание обычно протекает медленно с постепенным развитием и прогрессированием стеноза аорты и аортальной регургитации [37, 89].

Склеротические изменения клапана при ЭхоКГ-иссле-довании могут быть диагностированы на второй декаде, кальциноз может быть определен на четвертой декаде жизни [90].

Прогрессирующий стеноз аорты является самым распространенным осложнением при ДАК, поэтому многим пациентам требуется операция протезирования клапана или вальвулопластика в детском возрасте, и только менее одной трети пациентов живут без оперативного лечения в течение 50 лет. Скорость прогрессирования стеноза клапанов аорты выше в клапанах, ориентированных на переднезаднее закрытие, и в клапанах с большой нецентральной линией закрытия. Сопутствующая аортальная регургитация может также способствовать прогрессированию порока.

Постепенное прогрессирование аортальной регургитации при ДАК может происходить по нескольким причинам: например, провисание створки или фиброз, ретракция краев створки или дилатация корня аорты. Резкая аортальная регургитация может появиться вследствие инфекционного эндокардита. Коарктация аорты при ДАК встречается в 5-9 раз чаще, чем в целом у населения.