6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

6.3. Течение болезни

В периоде новорожденности и в первые месяцы жизни заболевание может манифестировать, и тогда при критическом стенозе аортального клапана потребуется срочное лечение. Отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности и низкого сердечного выброса. Обычно синдром сопровождается фиброэластозом, патологией митрального клапана или коарктацией аорты. Жизнь ребенка зависит от наличия функционирующего артериального протока, который обеспечивает поступление крови не только в нисходящую аорту, но и ретроградно - в восходящую аорту и в систему коронарных артерий. Закрытие протока приводит к резкому ухудшению состояния ребенка и к летальному исходу. Несмотря на современные достижения интервенционной кардиологии, смертность детей с этой патологией остается высокой [58, 59].

В случаях умеренного стеноза или отсутствия такового, а также при отсутствии инфекционного эндокардита заболевание обычно протекает медленно с постепенным развитием и прогрессированием стеноза аорты и аортальной регургитации [37, 89].

Склеротические изменения клапана при ЭхоКГ-иссле-довании могут быть диагностированы на второй декаде, кальциноз может быть определен на четвертой декаде жизни [90].

Прогрессирующий стеноз аорты является самым распространенным осложнением при ДАК, поэтому многим пациентам требуется операция протезирования клапана или вальвулопластика в детском возрасте, и только менее одной трети пациентов живут без оперативного лечения в течение 50 лет. Скорость прогрессирования стеноза клапанов аорты выше в клапанах, ориентированных на переднезаднее закрытие, и в клапанах с большой нецентральной линией закрытия. Сопутствующая аортальная регургитация может также способствовать прогрессированию порока.

Постепенное прогрессирование аортальной регургитации при ДАК может происходить по нескольким причинам: например, провисание створки или фиброз, ретракция краев створки или дилатация корня аорты. Резкая аортальная регургитация может появиться вследствие инфекционного эндокардита. Коарктация аорты при ДАК встречается в 5-9 раз чаще, чем в целом у населения.

6.4. Рекомендации для обследования неоперированных пациентов

Класс I

1. Первичная визуализация и гемодинамическая оценка стеноза аорты и заболеваний клапана аорты рекомендуются при использовании допплер-эхокар-диографии для определения наличия и степени тяжести стеноза аорты и аортальной регургитации, размеров, функционирования и массы левого желудочка сердца, параметров и анатомии восходящей аорты и сопутствующих пороков.

2. Эхокардиография рекомендуется для повторного динамического обследования пациентов.

3. При отсутствии симптомов болезни детям рекомендуется проходить ежегодные обследования, если средний градиент при допплеровском исследовании больше 30 мм рт. ст. или пиковый градиент больше 50 мм рт. ст., а пациентам, у которых показатели градиента ниже, -каждые 2 года.

4. Катетеризация сердца рекомендуется в случае, когда неинвазивные методы не приводят к конкретным результатам или не соответствуют клиническим симптомам.

5. Коронарная ангиография рекомендуется перед операцией Росса, если неинвазивная диагностика коронарных артерий неполноценна.

6. Ежегодное прохождение ЭКГ рекомендуется детям, если показатель среднего градиента при допплеровском исследовании более 30 мм рт. ст. или пиковый градиент более 50 мм рт. ст.

7. Проведение ЭКГ раз в 2 года рекомендуется детям, если показатель среднего градиента при допплеровском исследовании менее 30 мм рт. ст. или пиковый градиент менее 50 мм рт. ст.

Класс IIa

1. При отсутствии симптомов болезни детям следует выполнять ЭКГ и измерять артериальное давление во время физических нагрузок для того, чтобы определить уровень допустимой физической нагрузки.

2. Электрокардиограмма во время физических нагрузок рекомендуется пациентам с показателем среднего градиента при допплеровском исследовании более 30 мм рт. ст. или пиковым градиентом более 50 мм рт. ст., если у них есть физические нагрузки или если клинические наблюдения отличаются от неинвазивных исследований.

3. Магнитно-резонансная и компьютерная томография могут быть полезны для составления более полной картины анатомии грудной аорты.

Класс IIb

Магнитно-резонансная ангиография может использоваться для диагностики аортальной регургитации, когда данные, полученные при других исследованиях, неоднозначны или ограничены.

Класс III

Стресс-эхокардиографию не следует использовать для пациентов с симптомным стенозом аорты или при нарушении реполяризации при ЭКГ-исследовании, а также при систолических нарушениях, выявленных при эхокардиографии.