6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

6.6. Стратегия ведения обструкции выводного тракта левого желудочка и сопутствующих заболеваний

Новорожденным с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, помимо инфузии простагландина Е1 проводят лечение инотропными средствами и диуретиками. Могут быть показаны плановая интубация и управляемая вентиляция. Больные должны быть седирова-ны для минимизации потребления кислорода организмом.

Проводят коррекцию ацидоза. При стабилизации ребенка необходимо принятие решения о хирургическом лечении.

6.6.1. Рекомендации по медикаментозному лечению

Класс I

При критическом аортальном стенозе раннее назначение простагландина Е1 для поддержания проходимости артериального протока значительно увеличивает шансы ребенка на выживание, а также позволяет стабилизировать его состояние перед проведением соответствующего вмешательства - хирургической операции или рентгеноэндоваскулярной дилатации стеноза.

Класс IIa

1. При лечении пациентов с аортальным стенозом целесообразно подвергать лечебному контролю артериальную гипертензию, наблюдая за величиной диастолического давления, чтобы избежать сокращения коронарной перфузии.

2. Рекомендуется назначать пациентам с ДАК и дилатацией корня аорты бета-блокаторы.

3. Целесообразно использовать длительную сосудорасширяющую терапию для пациентов с ДАК и системной гипертензией, тщательно наблюдая за величиной диастолического давления, чтобы избежать сокращения коронарной перфузии.

Класс III

Сосудорасширяющая терапия не назначается на длительный срок для лечения аортальной регургитации:

- пациентам с асимптомным течением минимальной или умеренной аортальной регургитации и нормальной функцией левого желудочка сердца;

- пациентам, являющимся кандидатами на протезирование аортального клапана, с асимптомным течением систолической дисфункции левого желудочка;

- пациентам, являющимся кандидатами на протезирование аортального клапана, либо с асимптомным течением систолической дисфункции левого желудочка, либо с минимальной или умеренной диастолической дисфункцией левого желудочка.

В настоящее время не существует общепринятой медикаментозной терапии, которая изменяла бы течение болезни или сдерживала прогрессирующую патологию ДАК. Бета-блокаторы могут назначать пациенту, чтобы задержать или предотвратить дилатацию корня аорты или прогрессирование болезни, но улучшения можно ожидать только у пациентов с синдромом Марфана или острой аортальной диссекцией. Продуманное уменьшение постнагрузки у пациентов с гипертензией, направленное на снижение систолического давления и парциального давления на стенки левого желудочка, могут притормозить развитие дилатации и нарушения функции левого желудочка, но при этом следует принимать меры против рисков, связанных с ухудшением диастолической коронарной перфузии. Однако вовсе не очевидно, что снижение постнагрузки ослабит аортальную регургитацию или уменьшит необходимость протезирования аортального клапана.