Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
6.9. Надклапанный стеноз аорты
6.9.1. Определение
Врожденный надклапанный стеноз аорты (НСА) - это обструкция, представленная ограниченным или диффузным сужением аортального просвета, начинающимся выше аортального клапана (АК) и вызывающим прогрессирующие изменения коронарных артерий, АК и ЛЖ. Эта форма врожденного стеноза аорты составляет, по разным источникам, 6-11% всех форм препятствия кровотоку из ЛЖ [3].
6.9.2. Сопутствующие болезни
Надклапанный стеноз аорты может быть составляющей частью синдрома Вильямса-Бойрена, может сопровождаться гипоплазией всей аорты, стенозом почечных артерий, стенозом других крупных ветвей аорты и периферическими стенозами легочных артерий. Синдром Вильямса как аутосомное доминирующее расстройство, обусловленное мутацией гена эластина, связан с нарушениями умственного развития и другими сопутствующими аномалиями, такими как «лицо эльфа», отставание в умственном развитии, аномалии зубов и др.
Одной из главных особенностей порока является то, что у существенной части пациентов в процесс вовлекаются вторично и нижележащие структуры: АК, коронарные артерии, выводной тракт ЛЖ и митральный клапан (МК).