6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

6.9.2. Сопутствующие болезни

Надклапанный стеноз аорты может быть составляющей частью синдрома Вильямса-Бойрена, может сопровождаться гипоплазией всей аорты, стенозом почечных артерий, стенозом других крупных ветвей аорты и периферическими стенозами легочных артерий. Синдром Вильямса как аутосомное доминирующее расстройство, обусловленное мутацией гена эластина, связан с нарушениями умственного развития и другими сопутствующими аномалиями, такими как «лицо эльфа», отставание в умственном развитии, аномалии зубов и др.

Одной из главных особенностей порока является то, что у существенной части пациентов в процесс вовлекаются вторично и нижележащие структуры: АК, коронарные артерии, выводной тракт ЛЖ и митральный клапан (МК).

6.9.3. Классификация

Чаще всего используют «хирургическую» классификацию НСА, предложенную G. Rastelli и соавт. (1966 г.). В ней выделена локальная форма порока, объединяющая препятствия, которые захватывают только восходящую аорту, и диффузная форма, когда сужение просвета и изменение толщины стенки распространяются на устья основных ветвей дуги аорты.

В НЦССХ им. А.Н. Бакулева предложена следующая классификация НСА с учетом вовлечения в процесс других анатомических структур:

I. Форма надклапанного стеноза аорты.

1. Локальная форма:

1) мембранозная;

2) «песочные часы».

2. Диффузная форма:

1) по протяженности:

- восходящая аорта до отхождения брахиоцефального ствола;

- восходящая аорта + дуга аорты.

2) по степени гипоплазии:

- умеренная;

- выраженная.

II. Вовлеченность в процесс коронарных артерий.

1. Отсутствует значимая патология коронарных артерий.

2. Имеется патология коронарных артерий.

3. Дилатация коронарных артерий (левой, правой или обеих).

4. Стеноз коронарных артерий (левой, правой или обеих).

III. Вовлеченность в процесс аортального клапана.

1. Отсутствует патология клапана.

2. Наличие патологии клапана.

3. Патология фиброзного кольца клапана (степень гипоплазии).

4. Патология створок клапана (каких и какая).

Предложенная классификация дает наиболее полное представление о вышеобозначенной патологии и определяет тактику хирургического лечения.