6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

6.9.4. Течение болезни (без лечения)

Клиника НСА определяется величиной градиента систолического давления между ЛЖ и аортой, а также протяженностью стеноза и вовлечением в процесс анатомических структур, обозначенных ранее.

Чаще всего в раннем детском возрасте родители пациентов с НСА предъявляют жалобы на повышенную утомляемость и одышку при физической активности ребенка. Лишь у 20% пациентов болезнь протекает бессимптомно, и единственным поводом для обследования является наличие грубого систолического шума. Дети старшего возраста и подростки могут предъявлять жалобы на периодические головные боли, боли за грудиной, внезапные приступы слабости, иногда - с потерей сознания. В зависимости от величины градиента систолического давления между ЛЖ и аортой до 25% пациентов имеют признаки сердечной недостаточности. При развитии выраженного надклапанного стеноза и гипертрофии левых отделов сердца в числе клинических проявлений патологии могут быть сложные нарушения ритма, как правило, наджелудочкового происхождения, которые в ряде клинических случаев являются причиной летального исхода.

6.9.5. Рекомендации по диагностике

Класс I

1. Диагностика НСА должна выполняться в стенах кардиохирургического центра, обладающего всем спектром методов диагностики порока и опытом интерпретации полученных данных (уровень доказательности В).

2. Контингент больных, подлежащий алгоритму обследования для выявления НСА:

1) дети с впервые выявленным систолическим шумом в проекции аорты;

2) дети, имеющие в анамнезе необъяснимые приступы потери сознания и синкопальные состояния;

3) дети, имеющие в анамнезе необъяснимые приступы наджелудочковых аритмий;

4) дети с синдромом Вильямса (даже при отсутствии жалоб и клинических проявлений).

3. Алгоритм обследования пациентов с НСА должен включать в себя такие исследования, как:

1) электрокардиография;

2) холтеровское мониторирование (при наличии в анамнезе нарушений ритма);

3) двухмерная эхокардиография с допплерографией:

- для определения анатомии выводного тракта ЛЖ, восходящей аорты, анатомии коронарных и легочных артерий;

- для оценки анатомии митрального и аортального клапанов;

- для оценки систолической и диастолической функции желудочков;

- для оценки анатомии и потока в проксимальных отделах почечных артерий.

4) катетеризация сердца и АКГ-исследование;

5) компьютерная томография с контрастированием и возможной 3D-реконструкцией.

Класс IIa

1. Пациентам с подозрением на вовлечение в патологический процесс устьев коронарных артерий показано исследование перфузии миокарда методом позитронноэмиссионной томографии.

2. Метод стресс-эхокардиографии может быть полезен при оценке достоверности ишемической перфузии миокарда.