Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
6.9.7. Рекомендации по динамическому наблюдению, в том числе после операции
Класс I
1. В отдаленные сроки наблюдения необходим контроль состояния пациентов на основании данных электрокардиографии, эхокардиографии, неинвазивных стресс-тестов для выявления и предупреждения нарастания остаточного градиента систолического давления между ЛЖ и аортой, выявления дисфункции ЛЖ, а также обнаружения возможной коронарной ишемии.
2. Больным с синдромом Вильямса рекомендуется долгосрочная психосоциальная поддержка и надзор, включая юридическую помощь.
6.10. Коарктация аорты
6.10.1. Определение
Частота встречаемости коарктации аорты (КоА) - около 6,5% среди всех ВПС. Этот порок встречается примерно у 50 из 100 000 живорожденных, около 40 из них имеют изолированную форму в сочетании с ОАП или без него.
Коарктация аорты - гемодинамически значимое врожденное сегментарное сужение аорты, которое может быть локализовано на любом ее участке, но чаще всего (89-98%) - дистальнее устья левой подключичной артерии в области отхождения ОАП (или артериальной связки). Этот сегмент дуги аорты (ДА) называется перешейком (isthmus). Традиционно коарктацию аорты подразделяют на инфантильный и взрослый типы. Эта классификация имеет незначительную практическую ценность. Инфантильный тип КоА в зависимости от локализации видимого сужения аорты по отношению к устью ОАП подразделяется на предуктальную, юкстадуктальную и постдукталь-ную КоА. Большинство коарктаций - юкстадуктальные, важную этиологическую роль в их образовании играет дуктальная ткань протока, уходящая в стенку аорты. У новорожденных с критической КоА сокращение дуктальной ткани открытого артериального протока приводит и к аортальной обструкции, сразу проксимальнее протока. В случаях нежизнеугрожающей обструкции или быстрого формирования коллатерального кровотока наступает вторичная фаза фиброза, которая развивается в первые 2-3 мес жизни. С дальнейшим ростом ребенка фиброз тканей усиливается, вследствие чего в просвете аорты формируется толстая волокнистая мембрана. У младенцев почти всегда встречается эта локализация КоА, но в отличие от взрослых больных сужение аорты у них может иметь большую протяженность и степень - вплоть до полного гемодинамического перерыва (1,5%).