6. ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА: ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛАПАНОВ АОРТЫ, ПОДКЛАПАННЫЙ И НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И КОАРКТАЦИЯ

6.10.4. Рекомендации по диагностике

Класс I

1. Контингент больных, подлежащий алгоритму обследования для выявления КоА:

1) дети с впервые выявленным систолическим шумом вдоль левого края грудины;

2) дети с комплексом клинических проявлений, свойственных данному заболеванию: значительное снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению с пульсацией на лучевых артериях. Артериальное давление на верхних конечностях по сравнению с нижними выше более чем на 20 мм рт. ст.;

3) дети с артериальной гипертензией неясного генеза;

4) дети с носовыми кровотечениями, головной болью неясного генеза.

2. Алгоритм обследования пациентов с КоА должен включать в себя:

1) физикальные методы исследования;

2) электрокардиографию;

3) двухмерную эхокардиографию с допплерографией:

- для определения величины градиента на аорте и степени сужения аорты;

- для определения сопутствующих пороков сердца и сосудов;

- метод высоко информативен у детей до инволюции тимуса;

4) магнитно-резонансную или компьютерную томографию с контрастированием и возможной 3D-реконст-рукцией - в настоящее время метод выбора в диагностике КоА.

Класс IIa

1. Катетеризация сердца и АКГ-исследование показаны пациентам с сопутствующими пороками сердца

2. Катетеризация сердца и АКГ-исследование показаны при планировании эндоваскулярного вмешательства.

6.10.4.1. Проблемы и ошибки

У новорожденных детей с критической КоА и сниженной фракцией выброса ЛЖ градиент давления по данным эхокардиографии может быть невысоким. Важным диагностическим критерием является определение коллатерального типа кровотока в брюшной аорте. При наличии коллатералей большого размера пульс на бедренных артериях может быть снижен в меньшей степени, и систолические градиенты артериального давления, измеренные допплеровским методом и при катетеризации, могут не отражать в полной мере степень сужения в месте коарктации, таким образом вводя в заблуждение. Отсрочка операции до 5-10-летнего возраста значительно увеличивает риск развития идиопатической артериальной гипертензии в старшем возрасте. Устранение КоА у пациентов подросткового возраста и взрослых больных часто не купирует артериальную гипертензию. Гипертензия также может появиться снова через несколько лет после коррекции КоА.

6.10.5. Рекомендации по консервативному лечению

Класс I

У новорожденных детей с критической КоА и признаками декомпенсации необходимо обеспечить внутривенный доступ и введение препаратов простагландина E1, кардиотоников. Лечение дополняют дигоксином и диуретиками. Также могут быть показаны плановая интубация и управляемая вентиляция, необходимо снижение FiO2 до 21% и поддержание pCO2 выше 45 мм рт. ст. Если больной хорошо реагирует на лечебные мероприятия, коррекцию КоА выполняют в течение ближайших 12-24 ч. Однако если ребенок не реагирует на проведенное лечение адекватным улучшением гемодинамики и персистирует ацидоз или анурия, то операцию выполняют безотлагательно.