1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6.1. Клиническая картина болезни Паркинсона
У большинства пациентов заболевание проявляется в периоде от 50 до 70 лет. Случаи дебюта заболевания до 40 лет относят к раннему началу, до 20 лет — к ювенильным формам. Согласно современным представлениям, считают, что для БП характерен длительный продромальный период. Во время этого периода у пациента могут появляться различные неспецифические немоторные симптомы: аносмия, запоры, депрессия, расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз, хроническая усталость, синдром беспокойных ног. Первые признаки БП можно выявить за 5–10 лет до постановки диагноза при помощи современных методов функциональной нейровизуализации.
Ядро клинической картины заболевания составляет триада симптомов — гипокинезия, тремор, мышечная ригидность. Заболевание может начаться с одного из этих симптомов с последующим присоединением других. Моторные симптомы развиваются сначала на одной стороне туловища, а затем на противоположной стороне. Стадия гемипаркинсонизма является характерной особенностью БП, в отличие от сосудистого паркинсонизма и вариантов атипичного паркинсонизма. Четвертый важнейший признак заболевания — постуральная неустойчивость — обычно присоединяется на более поздней стадии [32].
Гипокинезия проявляется замедленностью движений (брадикинезия), затруднением начала движения, быстрым снижением амплитуды и скорости при повторяющихся движений. Проявлениями гипокинезии являются: нарушение мелкой моторики (затруднения при письме, чистке зубов, застегивании пуговиц, микрография), редкое моргание, гипомимия, накопление слюны в полости рта и слюнотечение (из-за нарушения глотания), изменения речи (замедленность, гипофония, монотонность, невнятность). Для выявления гипокинезии используют тесты с повторяющимися быстрыми движениями (сжимание и разжимание кисти, постукивания большого и указательного пальца с максимальной амплитудой и скоростью, пронация-супинация кисти, постукивание пяткой по полу). При выполнении тестов обращают внимание на снижение скорости, амплитуды (декремент) повторных движений.
Тремор. Для БП характерен ротаторный тремор кисти по типу «скатывания пилюль» или «счета монет» с частотой 4–6 Гц, появляющийся в состоянии покоя. Тремор в конечностях уменьшается при активных движениях, но усиливается при движении другими конечностями. При генерализации процесса может присоединиться тремор головы, нижней челюсти, губ, языка, голосовых связок. При первичном развитии тремора головы, голоса, или тремора при письме нехарактерно для БП и более характерно для эссенциального или дистонического тремора. Тремор покоя может сочетаться с постуральным тремором (тремор вытянутых рук). Для БП (в отличие от эссенциального) характерен возобновляющийся тремор, то есть тремор появляется не сразу, а через несколько секунд после вытягивания рук. Интенционный тремор не характерен для БП, однако при достижении конечной цели может появиться небольшой тремор вертикальной направленности, что является проявлением постурального тремора (терминальный). Часть пациентов на начальных стадиях отмечает наличие «внутренней дрожи» без видимых проявлений тремора.
Мышечная ригидность — представлена равномерным повышением тонуса в сгибателях и разгибателях конечностей и нарастает при повторных пассивных движениях (феномен «свинцовой трубки»). При наложении тремора развивается толчкообразное изменение тонуса по типу «зубчатого колеса». Ригидность преобладает в дистальных отделах конечностей (в лучезапястном, голеностопном суставах) и усиливается при движении в контралатеральных конечностях. Ригидность часто проявляется жалобами на боль и скованность в плечевом суставе, боль в спине, которые могут опережать появление других клинических симптомов БП. На развернутых стадиях БП присоединяется ригидность аксиальных мышц, в том числе мышц шеи, которую можно выявить при пассивных движениях головой. Нарастание ригидности в аксиальной группе мышц приводит к формированию «согбенной позы».
Постуральные нарушения складываются из нарушения позы и постуральной неустойчивости. Для согбенной позы («позы просителя») характерен наклон головы и туловища вперед, сгибание в коленных суставах, приведение рук и бедер. В наиболее тяжелых случаях может развиваться выраженный наклон туловища вперед — камптокормия. Может наблюдаться также и боковое отклонение оси туловища Cиндром «Пизанской башни», который сопровождается формированием сколиоза и болевым синдромом. Наличие постуральной неустойчивости проверятся с помощью толчкового теста, когда врач становится позади пациента и толкает его, предварительно предупредив, за плечи (пациент стоит, слегка расставив ноги). В норме происходит рефлекторное движение с поднятием рук вверх, наклоном туловища вперед и сохранением равновесия. На начальных стадиях БП можно наблюдать ретропульсию, когда пациент для удержания равновесия делает несколько шагов назад. На поздних стадиях пациент падает по направлению толчка.
Нарушения ходьбы. Первыми проявлениями нарушения ходьбы при БП являются: уменьшение длины шага (микробазия), снижение скорости ходьбы за счет микробазии, ослабление содружественных движений рук (ахейрокинез), затруднение инициации ходьбы, шарканье. На развернутой стадии развиваются непроизвольные ускорения (пропульсии), семенящая походка, феномен «застывания» (freezing) при ходьбе. Застывания чаще всего происходят при смене программы действия — при повороте, преодолении препятствия, необходимости пройти через узкое пространство, движении по неровной поверхности, при отвлечении внимания. К варианту застывания относят феномен топтания на месте [33].