только для медицинских специалистов

Раздел 3 / 29

Страница 4 / 44

Нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот

Скачать приложение

Нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

2.1 Жалобы и анамнез

2.2 Физикальное обследование

2.3 Лабораторные диагностические исследования

2.4 Инструментальные диагностические исследования

2.5 Иные диагностические исследования

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1 Общие рекомендации по диетотерапии пациентов с FAOD

3.1.1 Лечение пациентов с FAOD в период интеркуррентных инфекций

3.1.2 Рекомендации по лечению пациентов с FAOD в период метаболической декомпенсации

3.2 Рекомендации по терапии отдельных форм FAOD

3.2.1 Рекомендации по лечению системной недостаточности карнитина

3.2.2 Рекомендации по лечению дефицита карнитин-ацилкарнитин транслоказы

3.2.3 Рекомендации по рациону питания при дефиците карнитин пальмитоил-CoA трансферазы I, II

3.2.4 Рекомендации по рациону питания при дефиците SCAD

3.2.5 Рекомендации по рациону питания при дефиците MCAD

3.2.5.1 Рекомендации по диетотерапии новорожденных с MCAD, выявленных при неонатальном скрининге

3.2.5.2 Рекомендации по диетотерапии пациентов с MCAD

3.2.6 Рекомендации по рациону питания при дефиците LCHAD и TFP

3.2.7 Рекомендации по рациону питания при дефиците VLCAD

3.2.8 Рекомендации по лечению пациентов с ГА2

3.3 Рекомендации по применению отдельных лекарственных препаратов

3.3.1 Рекомендации по применению отдельных лекарственных препаратов, содержащих левокарнитин

3.3.2 Рекомендации по применению незаменимых жирных кислот

3.3.3 Рекомендации по применению среднецепочечных триглицеридов

3.3.4 Рекомендации по применению витаминов

3.4 Симптоматическое лечение

3.5 Хирургическое лечение

4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

5.1 Профилактика

5.2 Диспансерное наблюдение

6. Организация оказания медицинской помощи

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение А4. Классификация наследственных нарушений окисления жирных кислот

Приложение А5. Клинические проявления нарушений окисления жирных кислот +

Приложение А6. Лабораторные изменения при нарушениях окисления жирных кислот

Приложение А7. Забор биоматериала для диагностики в пятнах крови

Приложение А8. Максимальная продолжительность голодания (при стабильных метаболических состояниях)

Приложение А9. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии

Приложение А10. Соотношение жиров и углеводов в диете при разных формах FAOD

Приложение А11. Добавки незаменимых жирных кислот при диете с низким содержанием жиров (D-A-CH)

Приложение А12. Применение углеводов при подозрении на метаболический криз и при интеркуррентных заболеваниях

Приложение А13. Содержание МСТ в специализированных продуктах дополнительного питания, применяемых у пациентов с НОЖК

Приложение А14. Диета при недостаточности TFP/ LCHAD (консенсус экспертов)

Приложение А15. Диета при недостаточности VLCAD (консенсус экспертов)

Приложение А16. Натуральные источники незаменимых жирных кислот

Приложение А17. Состав смесей для диетического питания с пониженным содержанием жира и длинноцепочечных жирых кислот

Приложение А18. Пример расчета диеты у пациентов с нарушениями окисления жирных кислот

Приложение A19. Частота проведения обследования у пациентов с нарушениями окисления жирных кислот

Приложение А20. Пример «экстренной памятки»

Приложение А21. Перечень основных лабораторных исследований, которые могут помочь в оказании медицинской помощи при состоянии острой метаболической декомпенсации

Приложение А22. Расшифровка примечаний

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение В. Информация для пациента

Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот

Оглавление