только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 29
Страница 30 / 44

Нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот

3.2.8 Рекомендации по лечению пациентов с ГА2

Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом ГА2 соблюдение диеты с низким содержанием жиров (20-25% энергии), низким содержанием белка для снижения избыточного потребления изолейцина, лейцина, лизина, триптофана и валина [103, 111].

Не рекомендуется пациентам с установленным диагнозом ГА2 назначение МСТ [104].

Рекомендуется во время кризов пациентам с установленным диагнозом ГА2 парентеральное введение декстрозы** для купирования гипогликемии и подавления липолизиса, натрия бензоат (биологически активная добавка) для купирования гипераммониемии [111].

Комментарии: детальное описание приведено в 3.1.2 Рекомендации по лечению пациентов с FAOD в период метаболической декомпенсации