2.1.2. Физикальное обследование
Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, в условиях ревматологического стационара, всем пациентам с подозрением на СКВ [1, 2].
Рекомендуется проведение термометрии общей у всех пациентов с целью оценки выраженности и характера лихорадки [1, 2, 6, 30, 35, 39–41].
Комментарии: При СКВ температура тела может быть субфебрильной и фебрильной.
Рекомендуется проведение оценки общего состояния у всех пациентов с целью последующего динамического мониторинга [1, 2, 6, 30, 35, 39–41].
Комментарии: На высоте лихорадки общее состояние детей среднетяжелое, тяжелое. При снижении температуры тела самочувствие нормализуется, ребенок становится активным.
Рекомендуется проведение осмотра кожных покровов у всех пациентов с целью выявления сыпи и признаков васкулита [1, 2, 6, 30, 35, 39–41].
Комментарии: Поражение кожи наблюдается у 80–95% детей.
Волчаночная «бабочка» отмечается у 80% детей, из них у 40% — уже в дебюте заболевания. Представляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица.
Располагается на скуловой области и переносице. Может распространяться на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и ее мочки.
Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: в области верхней трети груди и спины (область декольте), над локтевыми, коленными суставами и др.
Дискоидные очаги — эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи; наблюдаются обычно при хроническом течении СКВ.
Фотосенсибилизация — эритематозные высыпания на коже появляются у детей в весенне-летний период. Их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФ-облучением.
Капиллярит — отечная эритема с телеангиоэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп. Наблюдается у большинства детей в остром периоде заболевания. Геморрагические высыпания — петехиальные или пурпурозные элементы, обычно располагаются симметрично на коже дистальных отделов конечностей.
Сетчатое ливедо — синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку. Локализуются на коже нижних, реже — верхних конечностей и туловища.
Синдром Рейно — периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов. У детей с СКВ наблюдается значительно реже, чем у взрослых.
Алопеция характерна для больных СКВ. Истончение и повышенное выпадение волос приводит к гнездному или диффузному облысению. По краю ростовой зоны надо лбом у больных нередко располагаются «столбики», образовавшиеся из обломанных волос. Возможно выпадение бровей и ресниц.
Неспецифические кожные высыпания наблюдаются у пациентов при высокой активности СКВ; представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов — от пятнисто-папулезных до буллезных. Располагаются симметрично, причем на разных участках кожи одновременно могут наблюдаться различные элементы.
В активном периоде заболевания также часто наблюдаются ксеродермия, деформация и ломкость ногтей.
Рекомендуется проведение осмотра слизистых оболочек у всех пациентов с целью выявления энантемы и афт [1, 2, 6, 30, 35, 39–41].
Комментарии: Поражения слизистых оболочек диагностируется более чем у 30% детей в активном периоде болезни. Волчаночная энантема — эритематозно-отечные пятна с четкими границами и иногда с эрозивным центром. Пятна располагаются в области твердого нёба. По периферии пятен нередко образуются телеангиоэктазии.
Афтозный стоматит — безболезненные эрозивные или (реже) более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Располагаются преимущественно на внутренней поверхности щек и деснах.
Хейлит — поражение красной каймы губ — проявляется подчеркнутостью ободка по краю губы, отечностью, гиперемией. Чаще поражается нижняя губа. Формируются трещинки, эрозии или язвочки, покрытые серозными или серозно-кровянистыми корочками с последующим развитием рубцовой атрофии.
Рекомендуется проведение осмотра и пальпации лимфатических узлов у всех пациентов с целью выявления их поражения [1, 2, 6, 30, 35, 39–41].
Комментарии: У пациентов с СКВ редко выявляется увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко — или плотноэластической консистенции. Необходимо проводить для дифференциальной диагностики с онкологическими заболеваниями.
Рекомендуется проведение анализа жалоб, осмотра, перкуссии и пальпации органов сердечно-сосудистой системы у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков ее поражения [1, 2, 6, 30, 35, 39–41, 44].
Комментарии: Наиболее часто поражаются оболочки сердца и миокард, реже — коронарные сосуды. Перикардит развивается чаще у детей более старшего возраста, протекает, как правило, бессимптомно, но может сопровождаться одышкой, болью в области сердца, усиливающейся в горизонтальном положении, иррадиирущей в спину, плечи, шею; на высоте обострения системных проявлений в любые сроки болезни, сопровождается системной воспалительной реакцией. Часто диагностируется при проведении эхокардиографии. В отдельных случаях при появлении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца. Миокардит характеризуется расширением границ сердца, изменением звучности тонов, снижением сократительной способности миокарда, нарушением сердечного ритма и проводимости, появлением признаков сердечной недостаточности. Вышеуказанные клинические проявления обнаруживаются только при комплексном инструментальном исследовании. Эндокардит в последние годы наблюдается реже. Выявляют вальвулит митрального, реже — аортального или трехстворчатого клапанов, или его исходы в виде уплотнения створок. Формирование пороков сердца не характерно и встречается крайне редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса — специфичный признак СКВ. Характеризуется образованием бородавчатых наложений диаметром 1−4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда при эхокардиографии в этих случаях выявляют вегетации на клапанах. Возможно появление мелких перфораций створок клапанов и разрыв хорд: наблюдается нечасто. Коронарит у детей наблюдается редко. Протекает бессимптомно, но может сопровождаться болями за грудиной, диагностируется на основании инструментального обследования. В редких случаях развиваются аневризмы коронарных артерий.
Рекомендуется проведение анализа жалоб, осмотра, перкуссии и пальпации органов дыхательной системы у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков ее поражения [1, 2, 6, 30, 35, 39–41].
Комментарии: Поражение дыхательной системы наблюдается у 10−30% заболевших.
Острый волчаночный пневмонит развивается при высокой активности заболевания. Клинически проявляется кашлем, одышкой, акроцианозом, ослаблением дыхания и возникновением хрипов в легких. Хроническое интерстициальное поражение легких клинически проявляется признаками медленно прогрессирующей дыхательной недостаточности. При рентгенографии: усиление и деформация интерстициального рисунка. Легочные (альвеолярные) геморрагии клинически проявляются острым респираторным дистресс-синдромом; сопровождаются выраженной гипоксемией. У детей отмечаются очень редко. Могут привести к летальному исходу. Легочная гипертензия формируется в рамках антифосфолипидного синдрома (АФС), у детей наблюдается редко. Тромбоз сосудов и инфаркт легких наблюдаются у детей крайне редко.
Рекомендуется проведение анализа жалоб, осмотра, перкуссии и пальпации органов пищеварительной системы у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков ее поражения [1, 2, 50].
Комментарии: Поражение пищеварительной системы наблюдается у 30–40% детей с СКВ. Клинически отмечаются снижение аппетита, тошнота, боли в животе, иногда диарея. Поражение кишечника проявляется геморрагиями, инфарктами и некрозами последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита. Встречается редко, существенно ухудшает прогноз, определяет развитие волчаночного абдоминального криза.
Поражение печени характеризуется гепатомегалией, гепатитом. При сочетании СКВ и АФС развиваются инфаркты печени, тромбоз печеночных вен (синдром Бадда–Киари).
Поражение поджелудочной железы (панкреатит) может быть следствием патологического процесса в рамках СКВ или воздействия больших доз ГК.
Рекомендуется проведение осмотра суставов у всех пациентов с целью выявления активного артрита [1, 2, 6, 30, 35, 38–41, 51].
Комментарии: У 90% заболевших наблюдаются артралгии в крупных и мелких суставах конечностей, артрит. Артрит может носить острый, подострый и хронический характер. Для острого артрита типично множественное и чаще симметричное поражение суставов. Наиболее часто поражаются проксимальные межфаланговые суставы кистей, коленные, голеностопные и локтевые суставы. Характерны выраженные периартикулярные реакции, болевые контрактуры. Подострый артрит характеризуется длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением. Пораженные суставы болезненные, экссудативные изменения в них умеренные; ограничение функции — преходящее, утренняя скованность — непродолжительная. При хроническом артрите формируется веретенообразная деформация проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей.
Рекомендуется определение объема движения во всех суставах: определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости, определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости с целью выявления функциональной недостаточности [1, 2, 6, 30, 35, 39, 40, 51].
Комментарии: В случае отсутствия болезненности в суставах при обычной амплитуде движений необходимо оценить появление боли (защитного напряжения мышц, сопротивления) при максимальной амплитуде движений.
Оценивают объем движений:
- Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме — 50–60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме — 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме 60–80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое сгибание — 40°).
- Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.
- Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопатку противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.
- Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме — не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме 90°).
- Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме — 70°), ладонное сгибание (в норме — 90°).
- Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы.
- В норме пальцы легко касаются ладони.
- Тазобедренные суставы: проверить отведение (не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме — не менее 40–45°).
- Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребенок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.
- Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.
- Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (угол 180°), присесть на корточки.
- Проверить симптом баллотации надколенника.
- Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребенка на спине.
- Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме — угол 45°), подошвенное разгибание (в норме — угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь — 30°), пронация (поворот стопы кнаружи — 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.
Рекомендуется проведение оценки походки у всех пациентов с целью выявления характера ее нарушения [1, 2].
Комментарии: Варианты походки:
- с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),
- «утиная» — переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).
Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента — это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности.
Рекомендуется проведение осмотра скелетно-мышечной системы у всех пациентов с целью выявления характера ее поражения [51].