2.6. Критерии установления диагноза «Вторичный гемофагоцитарный синдром»
Возможно использование 2-х критериев установления диагноза «Вторичный гемофагоцитарный синдром»:
1. Критерии A. Ravelli et all. [270]:
Обязательные критерии:
- Лихорадка ≥38,5°С.
- Уровень ферритина в сыворотке крови ≥684 нг/мл.
Дополнительные критерии:
- число тромбоцитов в крови <181 тыс/мкл;
- активность АСТ в сыворотке крови >48 Ед/л;
- уровень триглицеридов в сыворотке крови >156 мг/дл;
- уровень фибриногена в крови <360 мг/дл.
Диагноз вГФС устанавливается при наличии 2 обязательных критериев в сочетании с, как минимум, 2 дополнительными критериями.
2. Критерии Parodi et al.* [232]:
Клинические критерии:
- Лихорадка >38°C.
- Гепатомегалия (≥3 см ниже реберной дуги).
- Спленомегалия (≥3 см ниже реберной дуги).
- Геморрагический синдром (петехиальная сыпь, кровоточивость слизистых оболочек).
- Поражение центральной нервной системы (раздражительность, дезориентация, вялость, головная боль, судороги или кома).
Лабораторные критерии:
- Двух- или трехростковая цитопения (число лейкоцитов крови ≤4,0×109/л, снижение гемоглобина ≤90 г/л или число тромбоцитов крови ≤150×109/л).
- Концентрация АСТ сыворотки крови >40 ед/л.
- Концентрация ЛДГ сыворотки крови >567 ед/л.
- Концентрация триглицеридов сыворотки крови >178 мг/дл или >2 ммоль/л.
- Концентрация фибриногена крови ≤1,5 г/л.
- Концентрация ферритина сыворотки крови >500 нг/мл.
Гистологический критерий:
- Явления гемофагоцитоза по данным патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала костного мозга.
Диагноз вторичного гемофагоцитарного синдрома (синдрома активации макрофагов) устанавливается при наличии по крайней мере 1 клинического критерия в сочетании с как минимум 2 лабораторными критериями.