Волчаночный нефрит V класса
Рекомендуется назначение #микофенолата мофетила** (L04AA) в суточной дозе 1200 мг/м2 поверхности тела (600 мг/м2 2 раза/сут.) перорально (не более 2000 мг/сут.), при недостаточной эффективности через 3 месяца возможно повышение дозы до 1800 мг/м2/сут. (не более 3000 мг/сут.) и лечение продолжить еще в течение 3 мес. в комбинации с #преднизолоном** (H02AB) для перорального приема в дозе 0,5 мг/кг/сут. или #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе, эквивалентной преднизолону, в качестве препарата первой линии пациентам с волчаночным нефритом V класса с целью индукции ремиссии [6, 40, 45, 91, 117, 302, 316, 367–370].
Комментарии: При отсутствии эффекта назначают интермиттирующую пульс-терапию #циклофосфамидом** или ингибиторы кальциневрина (#циклоспорин**, #такролимус**) [117, 371–373].
Рекомендуется назначение ингибиторов кальциневрина (L04AD) #циклоспорина** (L04AD01) в дозе 2,0–5,0 мг/кг/сут. перорально или #такролимуса**(L04AD02) в дозе 4 мг/сут. в сочетании с #микофенолата мофетилом** в дозе 1 г/сут. или 0,06–0,1 мг/кг/сут. в два приема в сочетании с преднизолоном** для перорального приема в дозе 0,6 мг/кг/сут. или #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе, эквивалентной преднизолону, при отсутствии эффекта терапии #микофенолата мофетилом** в комбинации с #преднизолоном** (H02AB) или #метилпреднизолоном** (H02AB) для перорального приема, с целью индукции ремиссии волчаночного нефрита [6, 45, 117, 301, 309, 371–374].
Комментарии: #Циклоспорин** и #такролимус** могут быть рассмотрены для лечения отдельных случаев волчаночного нефрита. С учетом их нефротоксичности ингибиторы кальциневрина следует применять с осторожностью у пациентов с хронической болезнью почек в анамнезе и рСКФ ≤45 мл/мин/1,73 м2 [6, 45, 117, 301, 309, 371–374].
#Такролимус** обычно сочетается с #микофенолата мофетилом** + ГК или ГК [117, 371–373].
#Циклоспорин** при стероидрезистентном или рецидивирующем стероидзависимом нефротическом синдроме, обусловленном мембранозным волчаночным нефритом (V класс), а также при тромбоцитопении, анемии, кожных изменениях, полисерозите, рефрактерном к ГК [117, 371–373].
#Циклоспорин** (L04AD01) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.
Рекомендуется назначение #микофенолата мофетила** (L04AA) в суточной дозе 1200 мг/м2 поверхности тела (600 мг/м2 2 раза/сут.) перорально (не более 2000 мг/сут.), при недостаточной эффективности через 3 мес. возможно повышение дозы до 1800 мг/м2/сут. (не более 3000 мг/сут.) и лечение продолжить еще в течение 3 мес. или #азатиоприна**(L04AХ) в дозе 2,0–3,0 мг/кг/сут. (не более 150 мг/сут.) в качестве препаратов первой линии с целью поддержания ремиссии пациентам с волчаночным нефритом V класса (L04AХ) [6, 40, 45, 91, 117, 302, 367–370].
Контроль эффективности терапии — см. Приложения Г1–Г10.
Рекомендуется повышение дозы #преднизолона** (H02AB) или #метилпреднизолона** (H02AB) для перорального приема, или смена иммунодепрессанта при развитии не тяжелого обострения волчаночного нефрита III/IV или V классов с целью индукции ремиссии [6, 40, 45, 91, 117, 302, 367–370].
Контроль эффективности терапии — см. Приложения Г1–Г10.
Рекомендуется проведение пульс терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10–30 мг/кг/введение внутривенно и назначение высоких доз #преднизолона** (H02AB) для перорального приема в дозе 1–2 мг/кг/сут. или #метилпреднизолона** (H02AB) в дозе, эквивалентной преднизолону при тяжелом обострении (при клубочковой фильтрации менее 80 мл/мин/1,73м2, протеинурии более 3,5 г/сут., по данным биопсии гломерулонефрит с полулуниями) с целью купирования обострения волчаночного нефрита [6, 40, 45, 91, 117, 302, 367–370, 375, 376].
Комментарии: Проводится 3–5 сеансов пульс-терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) ежедневно или через день. Максимальная доза #преднизолона** (H02AB) или #метилпреднизолона** (H02AB) для перорального приема применяется в течение 3–4-х нед., при необходимости 8–10 нед. После купирования обострения доза #преднизолона** (H02AB) или #метилпреднизолона** (H02AB) постепенно снижается до поддерживающей — 0,2–0,3 мг/кг/в сут.
Контроль эффективности терапии — см. Приложения Г1–Г10.
Рекомендуется переключение на другой препарат — #микофенолата мофетил** (L04AA) или #циклофосфамид** (L01AA) для внутривенного введения, или #ритуксимаб**(L01XC) пациентам с рефрактерным течением волчаночного нефрита III/IV класса с наличием или без признаков нефрита V класса при низкой эффективности и недостаточном ответе на препараты первого выбора с целью индукции ремиссии волчаночного нефрита [6, 40, 45, 91, 117, 302, 367–370, 375, 376].