2.4. Критерии установления диагноза «Антифосфолипидный синдром»
Клинические критерии [207–211, 226–228].
1. Сосудистый тромбоз.
Один или более клинических эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтвержден компьютерно-томографической ангиографии аорты и/или магнитно-резонансной ангиографией с контрастированием, ультразвуковой допплерографии сосудов (артерий и вен) и/или или морфологически, за исключением поверхностных венозных тромбозов. Морфологическое подтверждение (патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала сосудистой стенки) должно быть без значительного воспаления сосудистой стенки.
2. Патология беременности.
а) один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 недель гестации (нормальные морфологические признаки плода документированы на УЗИ плода или непосредственным осмотром плода); или
б) один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности; или
в) три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации (исключение — анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения).
Лабораторные критерии.
- Антитела к кардиолипину IgG или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течение 12 нед., с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.
- Антитела к β2-гликопротеину I IgG и/или IgM изотип, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течение 12 нед., с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.
- Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 нед., определяемый согласно рекомендациям Международного Общества Тромбозов и Гемостаза
а) удлинение времени свертывания плазмы в фосфолипид-зависимых коагулогических тестах: АПТВ, КВС, протромбиновое время, тесты с ядами Рассела, текстариновое время
б) отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой
в) укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов
д) исключение других коагулопатий, как, например, ингибитора VIII фактора свертывания крови или гепарина (удлиняющих фосфолипид-зависимые тесты свертывания крови)
АФС диагностируется при наличии одного клинического и одного серологического критерия. АФС исключается если менее 12 нед. или более 5 лет выявляются аФЛ без клинических проявлений или клинические проявления без аФЛ. Наличие врожденных или приобретенных факторов риска тромбозов не исключает АФС.