Терапия СКВ при ГФС
Рекомендуется назначение ГК (H02AB) в комбинации с #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) всем пациентам с целью купирования ГФС [233, 246, 389–395].
Рекомендуется проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 20–30 мг/кг/введение внутривенно или назначение #дексаметазона** (H02AB) в дозе 10–20 мг/м2/сут. внутривенно всем пациентам с целью купирования ГФС [233, 309, 389–393, 396].
Комментарии: #Дексаметазон** (H02AB) и #циклоспорин** (L04AD) назначаются по жизненным показаниям по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Рекомендуется проведение постепенного снижения дозы внутривенных ГК после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам:
- #дексаметазон** (H02AB) с исходной дозы — 10–20 мг/м2/сут. в течение 1–2 нед., 5–10 мг/м2/сут. в течение 3–4 нед., 2,5–5 мг/м2/сут. в течение 5–6 нед., 1,25–2,5 мг/м2/сут. в течение 7–8 нед.;
- #метилпреднизолон** с исходной дозы — 20–30 мг/кг/введение в течение 3–5 дней снижение дозы на 25% 1 раз в 2–3 дня с целью профилактики синдрома отмены [1, 2, 301, 315, 389, 390, 393, 397–399].
Рекомендуется всем пациентам назначение #циклоспорина** (L04AD) в дозе 3–5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально с целью купирования ГФС [233, 246, 389–393, 395, 397, 400].
Рекомендуется назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в дозе 1–2 г/кг/курс в течение 2-х дней внутривенно всем пациентам с целью достижения иммуносупрессивного эффекта и купирования ГФС [309, 389, 391, 393, 395, 397, 401, 402].
Комментарии: Введение всей курсовой дозы #иммуноглобулина человека нормального** осуществляется путем непрерывной продленной инфузии одномоментно для обеспечения блокирования Fc-рецепторов IgG на фагоцитирующих клетках; подавления пролиферации Т лимфоциты и продукции иммуноглобулинов; взаимодействия с системой комплемента; блокирования активации и действия цитокинов; блокирования экспрессии молекул адгезии на эндотелиальных клетках.
#Иммуноглобулин человека нормальный** (J06BA) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.