Системная красная волчанка

1

Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из группы гепарина или прямых ингибиторов фактора Xа, и/или антиагрегантов, кроме гепарина при антифосфолипидном синдроме

С

2

Выполнено назначение ГК всем пациентам с СКВ с АФС

С

3

Выполнено назначение #преднизолона** для перорального приема в дозе 1–1,5–2 мг/кг/сут. или #метилпреднизолона** в дозе, эквивалетной преднизолону (не более 60 мг/сут. — для метилпреднизолона, 80 мг/сут. — для преднизолона) при любой активности АФС, с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,2–0,3 мг/кг/cут.)

С

4

Выполнено проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** в дозе 10–30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при высокой активности СКВ с АФС и/или катастрофическом АФС

С

5

Выполнено назначение иммунодепрессантов всем пациентам с активным течением СКВ с АФС

С

6

Выполнено назначение #гидроксихлорохина** в дозе 5,0 мг/кг/сут. (не более 400 мг)

С

7

Выполнено назначение #микофенолата мофетила** в дозе 600–1200 мг/м²/сут. или #микофеноловой кислоты** в дозе 450 мг/м² поверхности тела 2 раза/сут. при недостаточной эффективности и/или непереносимости #гидроксихлорохина**

С

8

Выполнено назначение #ритуксимаба** в дозе 375 мг/м² поверхности тела внутривенное 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных нед. или 750 мг/м² поверхности тела дважды с интервалом 14 дней при СКВ с АФС высокой активности, катастрофическом АФС, резистентном к стандартной комбинированной терапии в сочетании с ГК и иммунодепрессантами

С

9

Выполнено назначение #ко-тримоксазола** в дозе 5 мг/кг/сут. по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно всем пациентам с СКВ с АФС, получающим #ритуксимаб

С

10

Выполнено проведение проведение плазмообмена пациентам с СКВ и АФС с высоким уровнем антифосфолипидных антител и/или с катастрофическим течением АФС

С

11

Выполнено назначение #иммуноглобулина человека нормального** в дозе 2 г/кг/курс в течение 2-х дней в сочетании с ГК и иммунодепрессантами всем пациентам с катастрофическим АФС, тромбоцитопенией

С

12

Достигнута клиническая ремиссия (SLEDAI=0) или минимальная активность болезни (SLEDAI≤4) у пациентов, с длительностью СКВ ≥2 лет

C

1

Выполнено назначение и проведение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза СКВ с гемофагоцитарным синдромом в условиях ревматологического стационара

С

2

Выполнено назначение таргетной этиотропной терапии антибактериальными препаратами системного действия и/или противогрибковыми препаратами системного действия, и/или противовирусными препаратами системного действия пациентам с известным этиологическим инфекционным фактором

C

3

Выполнено назначение ГК в комбинации с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**

С

4

Выполнено проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** в дозе 20–30 мг/кг/введение внутривенно или назначение #дексаметазона** в дозе 10–20 мг/м²/сут. внутривенно

С

5

Выполнено постепенное снижение дозы внутривенных ГК по после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам: #дексаметазон** с исходной дозы — 10–20 мг/м²/сут. в течение 1–2 нед., 5–10 мг/м²/сут. в течение 3–4 нед., 2,5–5 мг/м²/сут. в течение 5–6 нед., 1,25–2,5 мг/м²/сут. в течение 7–8 нед.; #метилпреднизолон** с исходной дозы — 20–30 мг/кг/введение в течение 3–5 дней снижение дозы на 25% 1 раз в 2–3 дня

С

6

Выполнено назначение #циклоспорина** в дозе 3–5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально

С

7

Выполнено назначение #иммуноглобулина человека нормального** в дозе 1–2 г/кг/курс внутривенно в течение 2–х дней

C

8

Выполнено назначение #ацикловира** детям в возрасте <1 года в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов; детям в возрасте ≥1 года — в дозе 500 мг/м² внутривенно каждые 8 часов при развитии инфекции Herpes zoster

С

9

Выполнено назначение #ацикловира** в дозе 5–10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов в течение 7–10 дней при развитии герпетической инфекции, вызванной Herpes simplex virus

С

10

Выполнено назначение #ганцикловира** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14–21 дня при подтверждении активной цитомегаловирусной инфекции

C

11

Выполнено назначение #ганцикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14–21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции

C

12

 Выполнено назначение в качестве ГИБП первого выбора #ритуксимаба** в сочетании с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным** и #ко-тримоксазолом** при активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции

C

13

Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из группы гепарина или прямых ингибиторов фактора Xа и/или антиагрегантов, кроме гепарина при развитии гиперкоагуляции, тромботических исложнений; коагулопатиии

C

14

Выполнено проведение гемотрансфузии при развитии коагулопатии потребления, кровотечения

C

15

Выполнено назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** в дозе 5–10 мкг/кг/сут. подкожно в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) при снижении абсолютного числа нейтрофилов ≤1,0×10⁹/л

С

16

Выполнено плановое назначение антибактериальных препаратов системного действия в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия при снижении абсолютного числа нейтрофилов ≤1,0×10⁹/л до разрешения агранулоцитоза

C

17

Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии препаратами системного действия, влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, и/или противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при развитии сепсиса/инфекционного осложнения до подтверждения этиологического фактора

C

18

Выполнено назначение таргетной терапии по чувствительности микрофлоры, в зависимости от клинической ситуации, антибактериальными препаратами системного действия (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз и/или цефалоспорины 4-го поколения, и/или карбапенемы, и/или другие антибактериальные препараты, и/или антибиотики гликопептидной структуры, и/или другие аминогликозиды) в сочетании или без/с противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при подтверждении этиологического фактора сепсиса/инфекционного осложнения

C

19

Выполнена оценка эффективности применяемой схемы лечения ГФС в соответствии с критериями достижения ответа на терапию (купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови ≥100×10⁹/л, нормализация уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25%) каждые 48 часов

C

20

Выполнено назначение #анакинры** 5–10 мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3–10 дней, при необходимости дольше или #канакинумаба** подкожно в дозе 4 мг/кг/введение однократно при нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**

C

21

Выполнено дополнительное назначение #руксолитиниба** перорально детям с весом до 10 кг — 2,5 мг × 2 раза/сут.; детям с весом от 10 до 25 кг — 5 мг × 2 раза/сут.; детям с весом ˃ 25 кг — 10 мг × 2 раза/сут. или #тофацитиниба** перорально в дозе 7,5 мг × 2 раза/сут. или 0,5 мг/кг/сут (не более 20 мг/сут) при неэффективности комбинации #анакинры** или #канакинумаба** с ГК, #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**

C

22

Выполнено переключение на #ритуксимаб** в дозе 375 мг/м² в нед. внутривенно в течение 1–4 последовательных недель при неэффективности комбинации #анакинры** или #канакинумаба** с ГК, #циклоспорином**, #иммуноглобулином человека нормальным** и #руксолитинибом** или #тофацитинибом**

C

23

Выполнено назначение #ко-тримоксазола** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно в комбинации с #ритуксимабом**

С

24

Выполнено назначение #преднизолона** для перорального приема в дозе 1–2 мг/кг/ или #метилпреднизолона** в дозе, эквивалетной преднизолону, при неэффективности комбинированной терапии ГФС или реактивации ГФС на фоне снижения/отмены внутривенных ГК

C

25

Выполнено лечение ГФС до достижения критериев неактивной стадии (отсутствие лихорадки, спленомегалии, цитопении (НB ≥90 г/л, тромбоциты ≥100×10⁹/л, нейтрофилы ≥0,5×10⁹/л), уровень триглицеридов в крови<3 ммоль/л или <265 мг/дл, ферритина ≤500 µг/л, нормальные показатели цереброспинальной жидкости (при поражении ЦНС), снижение sCD25 в случае его выполнения

C