№ | Критерии качества | Оценка выполнения |
1 | Пациенту с симптомокомплексом ТМА диагноз аГУС установлен после исключения диагнозов STEC-ГУС и ТТП, а также вторичных ТМА | Да/Нет |
2 | Пациенту с предполагаемым или установленным диагнозом аГУС для выявления патологической активации системы комплемента выполнено, как минимум, исследование уровня С3 фракции комплемента, исследование уровня С4 фракции комплемента в сыворотке крови | Да/Нет |
3 | Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС выполнено определение содержания антител к фактору Н (CFH) для исключения или подтверждения аутоиммунного (антительного) варианта аГУС | Да/Нет |
4 | Пациенту с клинически установленным диагнозом аГУС выполнено генетическое исследование для определения генетического варианта болезни, прогноза и тактики ведения в отдаленном периоде | Да/Нет |
5 | Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС или рецидивом заболевания, если диагноз был установлен ранее, в качестве терапии первой линии проведена плазмотерапия в виде плазмообмена (или, в случае невозможности немедленного начала ПО или его недоступности, в виде трансфузий свежезамороженной плазмы) для снижения выраженности жизнеугрожающих клинических проявлений болезни | Да/Нет |
6 | Пациенту с аутоиммунным аГУС, диагностированном на основании на основании обнаружения антител к фактору Н проведена терапия свежезамороженной плазмой в комбинации с глюкокортикоидами или иммунодепрессантами пациентам | Да/Нет |
7 | Пациенту с подтвержденным диагнозом аГУС с отсутствием ответа на плазмотерапию или пациентам, демонстрирующим плазмозависимость, для достижения ремиссии и улучшения прогноза заболевания прекращена плазмотерапия и начата патогенетическая комплемент-блокирующая терапия экулизумабом** или равулизумабом | Да/Нет |
8 | Пациенту с подтвержденным аГУС назначен экулизумаб** или равулизумаб в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для снижения выраженности клинических проявлений болезни, риска смерти и улучшения почечных исходов | Да/Нет |
9 | | Да/Нет |
10 | Пациенту с аГУС, имеющему показание к срочному началу лечения экулизумабом** или равулизумабом**, которое исключает возможность предшествующей вакцинации против менингококка, проведена антибиотикопрофилактика препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер (пенициллины широкого спектра действия, цефалоспорины третьего поколения, ципрофлоксацин**) | Да/Нет |
11 | Пациентке с симптомокомплексом ТМА и подозрением на Б-ГУС в течение 24 часов после прерывания беременности или родоразрешения начата плазмотерапия для предотвращения прогрессирования болезни и развития ее жизнеугрожающих осложнений | Да/Нет |
12 | Пациентке с Б-ГУС начата комплемент-блокирующая терапия экулизумабом** или равулизумабом** для достижения ремиссии при неэффективности плазмотерапии, проводимой в течение не менее 3 дней | Да/Нет |