Пароксизмальные состояния у детей грудного возраста
Особую сложность в младенческом возрасте представляет выявление и дифференциация различных пароксизмальных состояний. Для выбора правильной тактики лечения необходимо различать пароксизмальные состояния эпилептического и неэпилептического генеза, однако, четко разграничить причину пароксизмов и их прогноз может только опытный эпилептолог.
Аффективно-респираторный пароксизм представляет собой кратковременную остановку дыхания на высоте плача с бледностью или цианозом кожных покровов. Необходимо дифференцировать аффективно-респираторные пароксизмы с синдромом апноэ, который часто встречается у недоношенных и незрелых младенцев, а также у детей с патологией сердечнососудистой и дыхательной систем, ствола мозга. Для четкой дифференциации проводят исследование полисомнографию, позволяющую с помощью одновременной регистрации ЭЭГ, ЭКГ и спирограммы определить, что является первопричиной нарушения дыхания у малыша. Сами по себе, аффективно-респираторные пароксизмы не являются эпилептическими, однако частота их дальнейшей трансформации в эпилепсию довольно высока.
Пароксизмальные нарушения сна представляют собой достаточно большую группу состояний, которые необходимо дифференцировать как с соматическим страданием, так и с эпилептическими пароксизмами. Наиболее характерные представители инсомний – ночные кошмары, во время которых малыш резко и пронзительно начинает кричать и плакать, не пробуждаясь при этом полностью и мало реагируя на окружающее. Наличие часто повторяющихся ночных кошмаров может указывать на неблагополучие психической сферы ребенка.
Фебрильные судороги являются самым распространенным вариантом пароксизмальных состояний в детском возрасте. Фебрильные судороги (ФС) - это пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде тонических или тонико-клонических припадков в конечностях и возникающие у детей грудного, раннего и дошкольного возраста при температуре тела не менее 37,8—38,5°С (исключая судороги при нейроинфекциях), с вероятной трансформацией в афебрильные судороги и эпилепсию.
Выделяют типичные и атипичные ФС. Первые имеют небольшую продолжительность (до 15 минут), генерализованный характер; показатели психомоторного развития обычно соответствуют возрастным, нет типичных изменений на ЭЭГ. При атипичных ФС продолжительность приступа составляет более 15 минут (до нескольких часов), имеется фокальный компонент; иногда после приступа возникают Тоддовские парезы – преходящие парезы в конечностях, заинтересованных судорогой (в 0,4% случаев), на ЭЭГ нередки фокальные изменения.
Для купирования ФС во время лихорадки назначают диазепам (реланиум, седуксен) в дозе 0,2– 0,5 мг/кг/сутки или лоразепам – 0,005–0,02 мг/кг/сутки. Для снижения температуры тела рекомендуются физические методы охлаждения, а также назначение антипиретиков – ибупрофена и парацетамола. Ибупрофен назначают по 5–10 мг/кг (разовая доза) не чаще 4 раз в сутки. Парацетамол применяют в дозе 10–15 мг/кг/сутки (ректально – до 20 мг/кг/сутки). Следует избегать резкого снижения температуры у детей, подверженных фебрильным судорогам.
Длительная противоэпилептическая терапия показана пациентам с атипичными ФС затяжного или серийного течения, сочетающиеся с изменениями на ЭЭГ.
Неонатальные судороги (НС), возникают в течение первых 4 недель жизни доношенного новорожденного (с 1-го по 28-й день). Для недоношенных детей этот срок соответствует постконцепционному возрасту. Основные виды неонатальных приступов: фрагментарные (ороалиментарные, окулярные, и т.д), клонические, миоклонические, тонические. Наиболее тяжелый прогноз имеют миоклонические приступы и могут свидетельствовать о дебюте ранней инфантильной эпилептической энцефалопатии (синдром Отахара) или ранней миоклонической энцефалопатии. Клонические НС могут свидетельствовать в некоторых случаях о течении доброкачественных семейных неонатальных судорогах или о доброкачественных идиопатических неонатальных судорогах.
Прогноз НС, как правило, неблагоприятен, летальность составляет до 40 %. Из всех выживших детей с НС впоследствии до 27% детей в дальнейшем развивают эпилептические приступы, до 25% - формируют двигательные нарушения по типу ДЦП.
Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга. Распространенность эпилепсии среди детского населения составляет около 10 случаев на 1000 детей.
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества характеризуется дебютом в возрасте от 4 месяцев до 3 лет. Клинически она проявляется миоклоническими подергиваниями, заинтересовывающими туловище и конечности, провоцирующими наклон головы и движение верхних конечностей вверх и кнаружи со сгибанием нижних конечностей, а иногда — вращением глазных яблок. Их интенсивность варьирует: при тяжелых формах отмечается резкое выпадение предметов из рук, иногда больной падает; при формах средней тяжести отмечается только короткое движение головы вперед или даже простое закрытие глаз. Как правило, миоклонические припадки очень короткие (1-3 сек.), хотя у детей старшего возраста они могут состоять из псевдоритмичных подергиваний, длящихся около 5-10 секунд. В отличие от инфантильных спазмов, миоклонические припадки не протекают длинными сериями и развиваются не в момент пробуждения, а, скорее, при засыпании. У некоторых больных вызвать припадки может резкий шум, внезапное прикосновение или повторная фотостимуляция.