только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 6 / 6
Страница 5 / 21

V. ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 

5.1.3. Разработка алгоритмов диагностики моногенных аутосомно-доминантных заболеваний и стратификации риска на основе генетических данных

Развитие генетических технологий и накопление данных о многогранности клинических проявлений наследственных заболеваний привело к пересмотру классификаций ряда заболеваний. Определяя течение заболевания, генетические данные становятся основой в выборе тактики профилактики и лечения больного [1].

Так, изучение клинических случаев с патогенными вариантами DSP позволило распознать левожелудочковый фенотип аритмогенной кардиомиопатии и указать на то, что диагностические критерии аритмогенной дисплазии правого желудочка, разработанные в 2010 г. [2], утратили свою актуальность [3], и на сегодняшний день рассматриваются три фенотипа аритмогенной кардиомиопатии: с преимущественным поражением правого желудочка, с преимущественным поражением левого желудочка и с поражением обоих желудочков. Аритмогенная кардиомиопатия характеризуется вариабельностью клинического течения, а влияние факторов окружающей среды, вероятно, является более определяющим, чем при других кардиомиопатиях [4]. При этом идентификация каузального гена в ряде случаев может стать определяющей для принятия клинического решения. Так, патогенные и вероятно патогенные варианты нуклеотидной последовательности (ВНП) генов FLNC, DSP, LMNA, DES и PLN, приводящие к укорочению белков, у пациентов со сниженной фракцией выброса левого желудочка указывают на необходимость превентивной имплантации кардиовертера-дефибриллятора. У пациентов с патогенными вариантами гена кадгерина-2 (CDH2) чаще возникают желудочковые аритмии, при этом развитие сердечной недостаточности наблюдается редко [5]. При аритмогенной кардиомиопатии могут развиваться тяжелые желудочковые аритмии еще до появления структурных нарушений сердца, поэтому выявление патогенных и вероятно патогенных ВНП у пробанда может позволить рано и своевременно выявлять носителей мутаций и проводить стратификацию риска развития жизнеугрожающих аритмий посредством семейного каскадного скрининга. Для LMNA, PLN и PKP2 разработаны специальные калькуляторы по оценке риска развития жизнеугрожающих аритмий [6, 7].

Еще одним примером заболевания, для которого разработана стратификация риска в зависимости от гена, ВНП которой выявлен у пациента, является синдром удлиненного QT (LQT) – наследственное заболевание, характеризующееся патологическим удлинением интервала QT на ЭКГ покоя, синкопальными состояниями и высоким риском внезапной сердечной смерти вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт (torsades de pointes) [8]. Пациенты с патогенным ВНП в гене KCNQ1 (LQT1) подвергаются более высокому риску во время симпатической активации (например, во время физических упражнений, плавания и эмоционального стресса), для них особенно эффективны антиадренергические вмешательства, такие как бета-блокаторы. У пациентов с патогенным ВНП в гене KCNH2 (LQT2) важно поддерживать адекватный уровень калия. Кроме того, эти пациенты подвергаются более высокому риску, когда их пробуждают от сна или отдыха внезапным шумом, а также в послеродовой период [1]. Бессимптомным носителям патогенных мутаций, ассоциированных с синдромом удлиненного QT, следует рекомендовать профилактический прием β-адреноблокаторов. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть рассмотрена у бессимптомных пациентов с синдромом удлиненного QT с высоким риском жизнеугрожающих аритмий [8].

Накопление данных о соответствии генотипов и фенотипов требует переосмысление алгоритмов диагностики и стратификации риска, что ложится в основу разработки подходов профилактики развития осложнений ряда моногенных аутосомно-доминантных заболеваний.

Список литературы

  1. Wilde A.A.M., Semsarian C., Márquez M.F., et al.; Developed in partnership with and endorsed by the European Heart Rhythm Association (EHRA), a branch of the European Society of Cardiology (ESC), the Heart Rhythm Society (HRS), the Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS), and the Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS). European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) Expert Consensus Statement on the state of genetic testing for cardiac diseases. Europace. 2022 Sep 1;24(8):1307-1367. doi:10.1093/europace/euac030.
  2. Marcus F.I., McKenna W.J., Sherrill D., et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modifcation of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010;31:806-14.
  3. Smith E.D., Lakdawala N.K., Papoutsidakis N., et al. Desmoplakin cardiomyopathy, a fbrotic and infammatory form of cardiomyopathy distinct from typical dilated or arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation. 2020;141:1872-84.
  4. James C.A., Syrris P., van Tintelen J.P., Calkins H. The role of genetics in cardiovascular disease: arrhythmogenic cardiomyopathy. Eur Heart J 2020;41: 1393-400.
  5. Ghidoni A., Elliott P.M., Syrris P., Calkins H., James C.A., Judge D.P. et al. Cadherin 2-related arrhythmogenic cardiomyopathy: prevalence and clinical features. Circ Genom Precis Med 2021;14:e003097.
  6. Verstraelen T.E., van Lint F.H.M., Bosman L.P., de Brouwer R., Proost V.M., Abeln B.G.S., Taha K., Zwinderman A.H., Dickhoff C., Oomen T., Schoonderwoerd B.A., Kimman G.P., Houweling A.C., Gimeno-Blanes J.R., Asselbergs F.W., van der Zwaag P.A., de Boer R.A., van den Berg M.P., van Tintelen J.P., Wilde A.A.M. Prediction of ventricular arrhythmia in phospholamban p.Arg14del mutation carriers-reaching the frontiers of individual risk prediction. Eur Heart J. 2021 Jul 31;42(29):2842-2850. doi: 10.1093/ eurheartj/ehab294.
  7. Cadrin-Tourigny J., Bosman L.P., Wang W., Tadros R., Bhonsale A., Bourfiss M. et al. Sudden cardiac death prediction in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a multinational collaboration. Circ Arrhythm Electrophysiol 2021;14: e008509
  8. Zeppenfeld K., Tfelt-Hansen J., de Riva M., Winkel B.G., Behr E.R., Blom N.A., Charron P., Corrado D., Dagres N., de Chillou C., Eckardt L., Friede T., Haugaa K.H., Hocini M., Lambiase P.D., Marijon E., Merino J.L., Peichl P., Priori S.G., Reichlin T., Schulz-Menger J., Sticherling C., Tzeis S., Verstrael A., Volterrani M.; ESC Scientific Document Group. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126. doi:10.1093/eurheartj/ehac262.

5.1.4. Разработка шкал полигенного риска развития хронических неинфекционных заболеваний с целью выявления лиц с высоким генетическим риском и реализации для них своевременных профилактических мероприятий

ХНИЗ относятся к мультифакторным заболеваниям, генетическая основа которых включает в себя множество полиморфных локусов [1, 2]. Оценка вероятностной предрасположенности человека к заболеванию – прогнозирование риска – играет центральную роль в принятии клинических решений, особенно в контексте раннего выявления распространенных заболеваний [3].

Во время реализации проекта «Геном человека» была высказана гипотеза, согласно которой значительный вклад в развитие распространенных комплексных заболеваний вносят частые генетические варианты [4]. Поиск таких вариантов было предложено осуществлять с помощью полногеномного поиска ассоциаций (genome-wide association study, GWAS) [5, 6]. За последние 20 лет GWAS становились все более успешными в раскрытии многих аспектов генетической архитектуры сложных признаков и заболеваний. На сегодняшний день с использованием GWAS выявлено множество ВНП, ассоциированных с развитием таких ХНИЗ, как артериальная гипертензия [7, 8], ожирение [9-11], СД 2 [12-14], остеопороз [15-18]. Основными преимуществами GWAS являются выявление новых ассоциаций «вариант-признак», получение представления об этнических вариациях сложных признаков, возможность изучения низкочастотных и редких вариантов, идентифицирование новых генов моногенных и олигогенных заболеваний. К недостаткам же относится то, что GWAS объясняют лишь небольшую часть потерянной наследуемости, не обязательно указывают на причинные варианты и гены, не позволяют идентифицировать все генетические детерминанты сложных признаков и имеют ограниченную клиническую прогностическую ценность [19].

Оценкагенетическогорискакомплексныхзаболеванийтребуетагрегирования информации о большом количестве ВНП, ассоциированных с признаком, для чего на их основе создаются шкалы генетического риска (ШГР) [5, 6]. Основные стратегии выбора ВПН при конструировании ШГР – включение вариантов нуклеотидов, значимых на геномном уровне; включение ВНП, не достигающих геномного уровня значимости; и отбор ВНП, относящихся к определенным метаболическим путям или процессам [20]. При этом может учитываться как величина эффекта каждого включенного в ШГР ВНП, так и только количество аллелей риска [20]. Практика включения сотен тысяч вариантов в ШГР, несмотря на их слабую ассоциацию с признаком, основана на том, что многие ассоциации возможно упускаются из-за недостаточной мощности оригинального GWAS [20].

В настоящее время исследования сосредоточены на использовании ШГР для выявления лиц с высоким генетическим риском развития заболевания для его стратификации. Эта информация может быть полезной при принятии решений об участии в скрининговых программах, изменении образа жизни или профилактическом лечении, когда это возможно и целесообразно [21]. Преимуществом ШГР является потенциальная возможность ее применения с рождения человека, что позволит среди молодых лиц выявлять тех, у кого повышен риск развития ХНИЗ. На сегодняшний день опубликовано уже несколько десятков ШГР ХНИЗ [2, 5, 6, 22].

Данные исследований относительно улучшения предсказательной способности ШГР ХНИЗ по сравнению с моделями, включающими только традиционные факторы риска ХНИЗ, различны. Так, например, в некоторых значимого улучшения не продемонстрировано [23-25], в других – при добавлении к моделям генетической информации точность предсказания артериальной гипертензии улучшалась [26, 27]. Для объяснения таких различий стоит учитывать, что разработка и применение ШГР имеет ряд сложностей.

Во-первых, их разработка требует генетических данных больших выборок. То есть отрицательные результаты ряда исследований могут быть связаны с недостаточным объемом выборки [28]. Во-вторых, при использовании тех подходов разработки ШГР, которые применяются в настоящее время, не учитываются те формы наследуемости, которые невозможно оценить с помощью GWAS: доминантность (при использовании аддитивной модели), эпистаз (генгенные взаимодействия), эффект редких вариантов и хромосомных перестроек, а также эпигенетические взаимодействия и взаимодействия генотипа с факторами окружающей среды [29]. В-третьих, в связи с полигенным характером ХНИЗ, предсказательная ценность ШГР зависит от количества ВНП, включенных в ШГР [23, 30]. В-четвертых, применение ШГР, разработанных для европейских популяций, для других этнических групп имеет ограничения [31-33]. Показано, что точность генетических предсказаний для разных популяций снижается практически линейно по мере увеличения различий между выборками [34]. Экстраполяция результатов GWAS, полученных на одной этнической группе, при разработке ШГР для других этнических групп может приводить к неверным оценкам [32]. Распространенность ВНП, ассоциированных с конкретным признаком, может существенно различаться между этническими группами или иметь противоположное направление ассоциации с признаком [36]. В-пятых, стоит отметить, что при разработке ШГР необходимо задавать ряд параметров, оптимальное значение которых не является априорным. Например, увеличение параметра r2 при алгоритме прунинга для неравновесного сцепления генов (LD pruning) увеличивает предсказательную мощность, но может приводить к переобучению [37]. Математические и технические особенности различных этапов разработки ШГР подробно рассмотрены в обзорах [38, 39]. Более того, развитие новых методов анализа, в том числе машинного обучения, может улучшить точность предсказания развития ХНИЗ при использовании генетической информации. Так, в проспективном китайском исследовании Niu M., et al. применили различные методы машинного обучения для предсказания развития артериальной гипертензии с использованием ШГР [26].

Учитывая тот факт, что генетический риск доступен для определения с самого рождения и не изменен во времени, его определение с молодого возраста представляется перспективным, поскольку может быть реализовано до того момента, как проявится эффект факторов внешней среды [40]. Представляется перспективным внедрение в клиническую практику использования ШГР для определения генетической предрасположенности к развитию ХНИЗ, так как сделает возможным выявление группы риска еще в раннем возрасте, что позволит определить необходимость вмешательства, скорректировать образ жизни, повысить приверженность к приему препаратов, и тем самым ослабить рост ХНИЗ и его негативных последствий с возрастом [2].