7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
В ретроспективном когортном исследовании пациентов со 2–4 стадиями ХБП было обнаружено, что у детей с гломерулярной болезнью быстрее развивается терминальная стадия, чем у детей с CAKUT [299].
Согласно отчету NAPRTCS самые маленькие педиатрические пациенты имеют худшую выживаемость через 12, 24 и 36 месяцев после начала диализа [14]. Вероятность пятилетней выживаемости составляет 89% для пациентов, начинающих лечение терминальной стадии ХБП отчету о наблюдении за данными почек в США, а уровень смертности в 30 раз выше, чем у здоровых детей. Наиболее частой причиной среди детей является сердечно-легочная смерть, за которой следует инфекция [15, 300].
Гипертония и протеинурия являются независимыми факторами риска прогрессирования ХБП. Установлено, что снижение рСКФ на 10% обратно пропорционально увеличению на 14% соотношения белок / креатинин в моче, независимо от причины ХБП [301].
Также факторами, влияющими на прогрессирование ХБП являются: первичное заболевание, возраст, пол, расовые / генетические факторы, урологические проблемы, низкая масса тела при рождении и социальное происхождение. Недоношенные новорожденные подвержены высокому риску неонатального ОПП, которое может еще больше снизить количество нефронов и усилить прогрессирование ХБП [302]. Так, согласно многоцентровому ретроспективному когортному исследованию установлено, что частота неонатальной ОПП составляет 48% у тех, кто родился до 29 недель беременности [303]. По данным исследования норвежского реестра, проведенного с 1967 по 2004 год, относительный риск развития терминальной стадии ХБП для детей с массой тела при рождении <10 процентиля, составляет 1,7 [18]. Крупное национальное исследование на основе реестра, в котором участвовало более 20000 человек, родившихся с 1924 по 1944 год и отслеживавшееся до самой смерти, показало, что как недоношенность, так и маловесный вес были связаны с повышенным риском ХБП с младенцами, родившимися до 34 недели беременности, риск развития ХБП в 2,6 раза выше [304]. Среди группы подростков, рожденных недоношенными, младенцы с низкой массой тела в 1,4 раза чаще имели микроальбуминурию и снижение СКФ, а у тех, у кого также была задержка внутриутробного развития, альбуминурия увеличивалась в 2,4 раза [305, 306].
По данным результатов исследования CKiD анализ когорты выявил ежегодное снижение СКФ на –4,2%; медиана снижения СКФ составила –1,8 мл/мин/1,73 м2 (интерквартильный размах от –6,6 до 1,6); это можно выразить как медиану абсолютного снижения СКФ, равную –4,3 мл/мин/1,73 м2 (интерквартильный размах от –11,9 до 1,1) и –1,5 мл/мин/1,73 м2 (интерквартильный размах от –5,0 до 1,8) [74].
Согласно исследованиям, основанным на данных реестра, установлено, что факторами риска смертности среди детей с почечной недостаточностью, получающих ЗПТ, являются молодой возраст, женский пол, неевропейская раса, этиология заболевания почек, не связанная с CAKUT, анемия, гипоальбуминемия и значения скорости клубочковой фильтрации в начале диализа [307].
В группе негломерулярных заболеваний факторами, влияющими на прогрессирование ХБП, являются: соотношение белок / креатинин в моче >2 мг/мг, гипоальбуминемия, повышенное АД, дислипидемия, мужской пол и анемия [87, 301].
Известно также, что половое созревание ассоциировано с ухудшение функции почек у пациентов с ХБП. Данные проекта ItalKid продемонстрировали, что вероятность ЗПТ составляла 9,4% в течение первого десятилетия жизни и 51,8% в течение второго десятилетия. На кривой выживаемости почек в период полового созревания наблюдался явный перелом с последующим снижением после полового созревания как у мужчин, так и у женщин [308].
Ожидаемая продолжительность жизни для ребенка <14 лет с ХБП 5 ст. (в США) — 21,7 лет на диализе и 57,8 лет с почечным трансплантатом при средней продолжительности жизни в популяции 72,4 года. Летальность на 1-м году после трансплантации в 15 раз выше, чем в нормальной популяции у лиц 16–21 лет и в 130 раз выше у детей 0–4 лет на момент трансплантации. Двадцатилетняя выживаемость детей на ЗПТ составляет 83%, у детей <1 года — 76%, 2–5 лет — 81%, 6–18 лет — 85%. Основными причинами смерти на ЗПТ являются: сердечно-сосудистая патология (30%) и инфекции (20%). Злокачественные новообразования служат причиной летального исхода у 14% пациентов после трансплантации, у большинства спустя более 10 лет [50, 309].