Не рекомендуется применение АДР и амантадина** у пациентов с МСА в связи с недоказанной эффективностью и высоким риском побочных эффектов [476, 477].
Комментарии: Не проведено ни одного систематизированного исследования по эффективности АДР. Ретроспективная оценка демонстрирует улучшение не более чем у 10% пациентов с высоким риском осложнений в виде усугубления ортостатической гипотензии. Единственное плацебо-контролируемое исследование амантадина** не показало улучшений, а по ретроспективной оценке на терапию среагировали не более 15% пациентов, что также не позволяет рекомендовать эту группу препаратов для коррекции паркинсонизма у пациентов с МСА [476].
Рекомендуется применение селективных ингибиторов обратного захвата серотонина у пациентов с МСА для уменьшения выраженности аффективных нарушений [478–481].
Комментарии: По данным постмортальных исследований у пациентов с МСА отмечается снижение численности серотонинергических нейронов, что коррелирует с развитием дыхательных и других нарушений при МСА. В плацебоконтролируемом исследовании показано уменьшение двигательных нарушений при назначении пароксетина**. Несмотря на то, что данных о возможности коррекции двигательных симптомов и дыхательных нарушений на фоне применения СИОЗС недостаточно, препараты могут быть рекомендованы для коррекции аффективных расстройств, учитывая, что значимая депрессия и тревога отмечается у 70% пациентов [481]. Учитывая сопутствующую ортостатическую гипотензию, препаратом выбора могут быть другие антидепрессанты (венлафаксин). Не рекомендуется прием трициклических антидепрессантов в связи с холинолитическими побочными эффектами и риском усугубления дыхательных нарушений и вегетативной недостаточности (как ортостатической гипотензии, так и нарушений мочеиспускания).
Рекомендуется применение немедикаментозных методов у пациентов с МСА для коррекции двигательных нарушений [482–484].
Комментарии: Эрготерапия терапия и физическая реабилитация являются безопасными, практически лишенными побочных эффектов методами улучшения качества жизни пациентов. В контролируемом исследовании показана возможность уменьшения выраженности проявления МСА при применении эрготерапии, что позволяет рекомендовать ее всем пациентам с данным заболеванием [482].
Рекомендуется применение #флудрокортизона** (0,1–0,5 мг в сутки) у пациентов с МСА для коррекции ортостатической гипотензии [485–488, 530–531, 744].
Комментарии: Для коррекции ортостатической гипотензии при МСА, как и при других формах синуклеинопатий, таких как болезнь Паркинсона и деменция с тельцами Леви, может быть рекомендован прием #флудрокортизона** с дозы 0,1 мг через день, до дозы 0,5 мг в сутки [487]. Препарат рекомендован к применению совместно с другими минеральными веществами (препаратами калия). При применении минералокортикоидов важен контроль гипертензии в положении лежа (!), которая является наиболее встречаемым и значимым побочным эффектом приёма препарата.
Рекомендуется применение #мирабегрона пациентов с МСА для коррекции нарушений мочеиспускания [489–491, 745, 754].
Комментарии: Исследования мирабегрона в основном проводились на пациентах с болезнью Паркинсона, однако, учитывая общие механизмы развития вегетативной дисфункции при синуклеинопатиях эти данные могут быть экстраполированы на пациентов с МСА. Мирабегрон — селективный агонист b-3-адренорецепторов, способный расслаблять гладкую мускулатуру и корректировать как задержку мочеиспускания, так и гиперактивный мочевой пузырь. Применяется #мирабегрон 25–50 мг 1 раз в сутки [754]. На настоящий момент не проведено систематизированных исследований по эффективности антихолинергических средств, но они традиционно применяются согласно общим протоколам лечения пациентов с нейрогенным нарушением мочеиспускания. Все препараты для лечения учащенного мочеиспускания и недержания мочи должны применяться строго под контролем объема остаточной мочи (!). В тяжелых случаях возможно рассмотреть применение ботулинического токсина тип А**, однако данные об его эффективности ограничены небольшим количеством наблюдений [492–495].
Не рекомендуется нейрохирургическое лечение у пациентов с МСА в связи с недоказанной эффективности и риском побочных эффектов [496–498, 745].
Комментарии: Данные о возможности применения стимуляции подкорковых структур при МСА ограничены. По данным немногочисленных исследований клинический ответ на нейрохирургическое вмешательство практически отсутствует, что не позволяет рекомендовать данные подходы в терапии пациентов [496].
Рекомендуется применение немедикаментозных методов коррекции (компрессионное белье/бинтование, коррекция водно-солевого режима, физическая активность) у пациентов с МСА для коррекции ортостатической гипотензии [499–501].
Комментарии: Коррекция ортостатической гипотензии важная задача терапии всех синуклеинопатий (МСА, ДТЛ), однако убедительной доказательной базы по эффективность того или иного метода нет. Однако, учитывая высокий риск падений у пациентов с ортостатической гипотензией, усиление слабости и нетолерантность к физической активности, всем пациентам обязательно должны проводиться мероприятия по уменьшению выраженности данного вегетативного нарушения. Безопасность немедикаментозных методов делает их средствами выбора, даже в отсутствии подтвержденной эффективности. [502, 503].