1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Ювенильная СКВ по сравнению с СКВ у взрослых отличается острым началом и тяжелым течением, большей частотой рецидивов, что обуславливает более высокие показатели летальности. У детей и подростков чаще, чем у взрослых пациентов с СКВ в дебюте заболевания и при дальнейшем течении развивается полиорганное поражение: нефрит, нейропсихиатрический, гематологический синдромы и синдром активации макрофагов [6, 14, 35–44]. Моноорганные варианты дебюта наблюдаются только у 20% пациентов.
Клинические симптомы СКВ у детей характеризуются выраженным полиморфизмом.
Общие проявления.
Лихорадка (обычно неправильного типа), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, потеря массы тела, усиленное выпадение волос.
Поражение кожи и ее придатков.
Наблюдается у 80–95% больных детей.
Волчаночная «бабочка» — симметричные эритематозные высыпания на коже лица — отмечается у 80% детей, из них у 40% — уже в дебюте заболевания. Располагается на скуловой области и переносице. Может распространяться на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и мочки.
Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: в области верхней трети груди и спины (область декольте), над локтевыми, коленными суставами и др.
Дискоидные очаги — эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией — локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи; наблюдаются обычно при хроническом течении СКВ.
Фотосенсибилизация — эритематозные высыпания на коже — появляются у детей в весенне-летний период. Их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФ-облучением.
Капиллярит — отечная эритема с телеангиоэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп — наблюдается у большинства детей в остром периоде заболевания.
Геморрагические высыпания — петехиальные или пурпурозные элементы — обычно располагаются симметрично на коже дистальных отделов конечностей.
Сетчатое ливедо — синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку — локализуются на коже нижних, реже — верхних конечностей и туловища.
Синдром Рейно — периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов. У детей с СКВ наблюдается значительно реже, чем у взрослых.
Алопеция характерна для больных СКВ. Истончение и повышенное выпадение волос приводит к гнездному или диффузному облысению. По краю ростковой зоны надо лбом у пациентов нередко располагаются «столбики», образовавшиеся из обломанных волос. Возможно выпадение бровей и ресниц.
Неспецифические кожные высыпания наблюдаются у больных при высокой активности СКВ; представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов — от пятнисто-папулезных до буллезных. Располагаются симметрично, причем на разных участках кожи одновременно могут наблюдаться различные элементы. В активном периоде заболевания также часто наблюдаются ксеродермия, деформация и ломкость ногтей.
Поражение слизистых оболочек.
Диагностируется более чем у 30% детей в активном периоде болезни.
Волчаночная энантема — эритематозно-отечные пятна с четкими границами и иногда с эрозивным центром. Пятна располагаются в области твердого нёба. По периферии пятен нередко образуются телеангиоэктазии.
Афтозный стоматит — безболезненные эрозивные или (реже) более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Располагаются преимущественно на внутренней поверхности щек и деснах.
Хейлит — поражение красной каймы губ — проявляется подчеркнутостью ободка по краю губы, отечностью, гиперемией. Чаще поражается нижняя губа. Формируются трещинки, эрозии или язвочки, покрытые серозными или серозно-кровянистыми корочками с последующим развитием рубцовой атрофии.
Поражение суставов.
У 90% больных наблюдаются артралгии в крупных и мелких суставах конечностей, артрит. Артрит может носить острый, подострый и хронический характер.
Для острого артрита типично множественное и чаще симметричное поражение суставов. Наиболее часто поражаются проксимальные межфаланговые суставы кистей, коленные, голеностопные и локтевые суставы. Характерны выраженные периартикулярные реакции, болевые контрактуры.
Подострый артрит характеризуется длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением. Пораженные суставы болезненные, экссудативные изменения в них умеренные; ограничение функции — преходящее, утренняя скованность — непродолжительная.
При хроническом артрите формируется веретенообразная деформация проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей. При рентгенологическом исследовании диагностируют остеопороз.
Поражение костей.
У 10−15% заболевших развивается асептический некроз (костно-хрящевая секвестрация с вторичным остеосклерозом) эпифиза головки бедренной кости. Другие кости поражаются редко. Клинически проявляется стойкой болью и нарушением функции сустава. У детей возникает значительно реже, чем у взрослых.
Поражение мышц.
Наблюдается у 30−40% детей в активном периоде СКВ. Чаще поражаются проксимальные мышцы конечностей: развиваются миалгии с вовлечением симметрично расположенных мышц и полимиозит, характеризующийся болями в мышцах, болезненностью их при пальпации, умеренным повышением активности ферментов мышечного распада.
Поражение серозных оболочек.
Плевра, перикард или брюшина вовлекаются в патологический процесс у 30–50% пациентов.