Плеврит — симметричный, чаще сухой. При высокой активности заболевания может носить экссудативный характер. Протекает бессимптомно, но может проявляться сухим кашлем, болями в грудной клетке. При аускультации выявляется шум трения плевры.
Перикардит у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В большинстве случаев протекает без яркой клинической манифестации и обнаруживается только при ЭхоКГ (утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда). При высокой активности заболевания сопровождается скоплением экссудата; в отдельных случаях при появлении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца.
Асептический перитонит сопровождается клинической картиной острого живота. Отмечается ограниченное поражение брюшины (перигепатит, периспленит). Могут наблюдаться боли в подреберье.
Поражение дыхательной системы.
Наблюдается у 10−30% заболевших.
Острый волчаночный пневмонит развивается при высокой активности заболевания. Клинически проявляется кашлем, одышкой, акроцианозом, ослаблением дыхания и возникновением хрипов в легких. При рентгенографии: симметрично расположенные инфильтративные тени в легких, дисковидные ателектазы, плевродиафрагмальные спайки.
Хроническое интерстициальное поражение легких клинически проявляется признаками медленно прогрессирующей дыхательной недостаточности. При рентгенографии: усиление и деформация интерстициального рисунка.
Легочные (альвеолярные) геморрагии клинически проявляются острым респираторным дистресс-синдромом; сопровождаются выраженной гипоксемией. У детей отмечаются очень редко. Могут привести к летальному исходу.
Легочная гипертензия формируется в рамках АФС, у детей наблюдается редко.
Тромбоз сосудов и инфаркт легких наблюдаются у детей крайне редко.
Поражение сердца.
Развивается у 52–89% заболевших. Наиболее часто поражаются оболочки сердца и миокард, реже — коронарные сосуды.
Перикардит (см. выше).
Миокардит характеризуется расширением границ сердца, изменением звучности тонов, снижением сократительной способности миокарда, нарушением сердечного ритма и проводимости, появлением признаков сердечной недостаточности. Клинические проявления чаще скудные и обнаруживаются только при комплексном инструментальном исследовании.
Эндокардит в последние годы наблюдается реже. Выявляют вальвулит митрального, реже — аортального или трехстворчатого клапанов, или его исходы в виде уплотнения створок. Формирование пороков сердца не характерно и встречается крайне редко.
Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса — специфичный признак СКВ. Характеризуется образованием бородавчатых наложений диаметром 1−4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда. Возможны появление мелких перфораций створок клапанов и разрыв хорд: при ЭхоКГ в этих случаях выявляют вегетации на клапанах. Наблюдается нечасто.
Коронарит у детей наблюдается редко. Протекает бессимптомно, диагностируется на основании инструментального обследования. В редких случаях развиваются аневризмы коронарных артерий.
Поражение почек.
Нефрит при СКВ клинически диагностируют у 70–75% детей. У большинства больных он развивается в течение первых 2 лет с момента начала заболевания, а примерно у 1/3 — уже в его дебюте.
Волчаночный нефрит классифицируют на основе данных морфологического исследования биоптатов почек (Таблица 2).
Наиболее часто у больных с активным волчаночным нефритом выявляют диффузные пролиферативные изменения в почках (IV класс ВН).
Клинические проявления ВН варьируют от умеренной изолированной гематурии или протеинурии до нефротического синдрома с возможным развитием острого повреждения почек и/или формированием хронической болезни почек [45]. Клинические проявления не всегда коррелирует с тяжестью поражения почек, и не могут рассматриваться в качестве предикторов исхода ВН.
Таблица 2. Классификация волчаночного нефрита Международной ассоциации нефрологов и нефропатологов ISN\RPS, 2003 г. [46]
| Класс | Описание |
| I | Минимальные изменения в мезангиуме |
| II | Мезангиально-пролиферативный ВН |
| III | Очаговый ВН (<50% пораженных клубочков) III A — активные поражения III A\C — активные и хронические поражения III C — хронические поражения |
| IV | Диффузный ВН (>50% пораженных клубочков) Диффузно-сегментарный (IV-S) или глобальный (IV-G) IV A — активные поражения IV A\C — активные и хронические IV C — хронические |
| V | Мембранозный ВН (одновременно могут быть изменения III и IV классов |
| VI | Нефросклероз без признаков активности |
Поражение желудочно-кишечного тракта.
Наблюдают у 30–40% детей с СКВ. Клинически отмечаются снижение аппетита, тошнота, боли в животе, иногда диарея. При эндоскопическом исследовании выявляют эзофагит, гастрит и (или) дуоденит; у части больных — эрозии и язвы.
Поражение кишечника проявляется геморрагиями, инфарктами и некрозами последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита. Встречается редко, существенно ухудшает прогноз, определяет развитие волчаночного абдоминального криза.
Поражение печени характеризуется гепатомегалией, гепатитом. При сочетании СКВ и АФС развиваются инфаркты печени, тромбоз печеночных вен (синдром Бадда–Киари).
Поражение поджелудочной железы (панкреатит) может быть следствием патологического процесса в рамках СКВ или воздействия больших доз ГК.