Поражение нервной системы.
Диагностируют у 30–50% больных детей, обусловлено двумя различными патофизиологическими процессами: аутоиммунным воспалением и тромботическими/ишемическими повреждениями, ассоциированными с сосудистой окклюзией, микроангиопатией и кровоизлияниями [47].
Психические расстройства могут быть представлены острым нарушением сознания — острым психозом, в том числе с появлением продуктивной симптоматики в виде зрительных и слуховых галлюцинаций; шизофреноподобные расстройства; аффективные синдромы (маниакальный и депрессивный); двигательное беспокойство; нарушения сна и др.
Органический мозговой синдром — прогрессирующее ухудшение когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), заметное снижение интеллекта, ухудшение успеваемости в школе; утрата определенных навыков; эмоционально-личностные расстройства (эмоциональная лабильность, апатия, депрессия, иногда эйфория и др.).
Головная боль может носить мигренеподобный характер и быть единственным проявлением СКВ.
Судорожный синдром — генерализованные эпилептиформные припадки.
Хорея односторонняя или генерализованная.
Транзиторные нарушения мозгового кровообращения характеризуются общемозговой, очаговой или смешанной симптоматикой, сохраняющейся не более 24 ч.
Ишемический инсульт наблюдается у детей значительно реже, чем у взрослых, и обычно при сочетании СКВ с АФС.
Поражение спинного мозга (поперечный миелит) проявляется нижним парапарезом, нарушением чувствительности в нижней половине туловища, тазовыми расстройствами, выраженной болью в спине.
Поражение черепно-мозговых нервов — глазодвигательных, тройничного, лицевого или зрительного.
Поражение периферической нервной системы протекает по типу симметричной дистальной, преимущественно сенсорной, полинейропатии, редко — множественной мононейропатии.
В отдельных случаях развивается синдром Гийена−Барре (острая воспалительная полирадикулонейропатия).
Поражение органа зрения.
Встречается достаточно редко — у 3–5% заболевших. Клинически может проявляться в виде эписклерита, иридоциклита, неврита зрительного нерва, ретиноваскулита (окклюзия сосудов, субретинальный и ретинальный отек, геморрагии), пролиферативной ретинопатии и нарушения зрения.
Антифосфолипидный синдром.
У детей с СКВ при развитии АФС наиболее часто (44%) наблюдается тромбоз мелких сосудов. Венозные тромбозы развиваются у 60% пациентов, артериальные — у 32%, смешанные — у 3% [48]. Характерен рецидивирующий тромбоз сосудов любого калибра и локализации. Это определяет широту спектра его клинических проявлений.
Патологические состояния, сопровождающие СКВ.
Мочевыделительная система: артериальная гипертензия, почечная недостаточность.
Сердечно-сосудистая система: атеросклероз, кардиомиопатия.
Иммунная система: частые инфекционные заболевания, функциональная аспления, злокачественные новообразования.
Скелетно-мышечная система: остеопороз, компрессионные переломы, аваскулярные некрозы крупных трубчатых костей.
Орган зрения: катаракта, глаукома, слепота.
Эндокринная система: диабет, задержка роста, полового развития, ожирение, не вынашивание беременности [1, 2, 29–32, 36–38, 49].