Дефект межжелудочковой перегородки

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По локализации [4,14,15]:

• Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон):
  • перимембранозно-приточные;
  • перимембранозно-трабекулярные;
  • перимембранозно-отточные.
• Мышечные (имеют все мышечные края):
  • мышечные приточные;
  • мышечные трабекулярные;
  • мышечные отточные.
• Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны).

По размеру [16]:

• рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты);
• нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты).

По гемодинамической значимости:

• Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs<1,4.
• Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2.
• Большие: соотношение систолического давления в легочной  артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs>2,2.
• ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной  артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs<1,5 [17-134].

В рекомендациях Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие ДМЖП следует учитывать следующие позиции для детальной  характеристики пациента (Таблица 1) [18].

Таблица 1. Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией 

Согласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ Европейского Общества Кардиологов и Европейского Респираторного Общества – 2022 в клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛАГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛАГ после хирургической коррекции ВПС [19].

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево-правый сброс крови. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. Сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА, сосуды легких и, пройдя МКК, возвращается в ЛП и ЛЖ. Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации. Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерами дефекта и величиной общелёгочного сопротивления или резистентности сосудов лёгких. Низкий уровень ЛСС обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию ЛГ. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая лёгочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

• дети с рестриктивным ДМЖП, как правило, асимптомные;
• при нерестриктивных ДМЖП имеются признаки сердечной недостаточности, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);
• при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов [3,23,138].

У большинства взрослых пациентов, перенесших коррекцию ДМЖП в детском возрасте; больных с небольшими ДМЖП без коррекции или сохранением остаточного дефекта после хирургического вмешательства заболевание обычно протекает бессимптомно [20]. Клиническая картина при синдроме Эйзенменгера – полиорганном прогрессирующем заболевании, включает центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность [21,22].