2.4 Инструментальные диагностические исследования
Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3,4,15,16,23-24,132,137].
ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: при малых (рестриктивных) ДМЖП изменения на ЭКГ могут отсутствовать. У пациентов со средними и большими ДМЖП определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ЛЖ и редко ЛП. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [137]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [24].
Всем пациентам рекомендуется выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМЖП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови, а также сочетанного порока [131-134,137].
ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) – ключевой метод диагностики для установления диагноза ДМЖП и оценки тяжести гемодинамических изменений у пациентов. Метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ. Все виды дефектов межжелудочковой перегородки невозможно вписать в рамки самых подробных классификаций. Кроме того, они не исключают возможности объединения в одном конкретном ДМЖП нескольких классификационных категорий. Мышечные дефекты в сочетании с другими крупными ДМЖП и при наличии ВЛГ могут быть сложны для визуализации.
При планировании эндоваскулярного закрытия ДМЖП важно определить тип дефекта: оптимальными являются мышечные, перимембранозные при наличии расстояния до аортального края более 4 мм, резидуальные после пластики дефекта.
При нерестриктивном ДМЖП 100%-я легочная гипертензия существует с рождения и вызвана прямой передачей давления из системного желудочка, а величина артериовенозного сброса зависит от соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений. Легочная гипертензия обычно сопровождается относительно хорошей адаптацией ПЖ с выраженной гипертрофией, незначительной дилатацией и сохранной систолической функцией. Оба желудочка работают в такой ситуации почти как одна сокращающаяся камера, обеспечивая системный и легочный кровоток, и лучше адаптируются к высокому ЛСС.
При рестриктивных ДМЖП величина артериовенозного сброса зависит как от величины дефекта, так и от соотношения легочного и системного сопротивлений. В этом случае ГСД на дефекте отражает величину систолического давления в ПЖ и легочной артерии (чем больше градиент – тем меньше давление). Важно помнить, что при высоком ЛСС (у новорожденных) градиент систолического давления может быть небольшой и при маленьком ДМЖП, или выявляется лишь небольшое расширение левых отделов сердца при большом ДМЖП. Во время исследования изучается морфометрия сердца, определение направления сброса, взаимоотношение с другими структурами, Qp/Qs.
Интра- и послеоперационный эхокардиографический мониторинг включает оценку остаточных (резидуальных) дефектов на МЖП, функцию клапанов и желудочков сердца, признаки легочной гипертензии.
Чреспищеводная эхокардиография (ЧП ЭхоКГ) рекомендуется в случаях, когда трансторакальная ЭхоКГ имеет технические ограничения визуализации (взрослые пациенты с ожирением, заболеваниями легких, при планировании и во время эндоваскулярного закрытия ДМЖП) [134,28,131-133].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Проведение чреспищеводной и/или контрастной ЭхоКГ может быть обосновано только техническими ограничениями трансторакальной ЭхоКГ. Исследование может проводиться в сочетании с другими методами визуализации (МРТ, КТ с контрастированием), что значительно улучшает диагностические возможности при ДМЖП. В настоящее время внедряются ЭхоКГ-технологии для улучшения диагностики с использованием трехмерных изображений.
Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии легких в прямой проекции для выявления патологии легких [3,4,15,16,134,23]
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: при выполнении КТ органов грудной полости, рентгенография легких не должна выполняться, поскольку в таком случае будет дублировать КТ-исследование. Степень кардиомегалиии, выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. У пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП рентгенография будет без патологии. Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими (нерестриктивными) дефектами характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легких [134,137].
Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием при планировании хирургического лечения при неубедительных результатах ЭхоКГ, а также, когда не удается получить достаточно данных, особенно при определении степени перегрузки объемов левого желудочка или количественных показателях шунта для оценки структурно-функциональных изменений, у взрослых пациентов с первично диагностированным ДМЖП, у пациентов с сочетанной патологией [3,4,15,16,23-24,29,137].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: МРТ сердца имеет преимущество в визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественных характеристик шунта. Метод позволяет оценить анатомические и функциональные изменения, проводить оценку фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется у взрослых с ДМЖП в следующих клинических ситуациях:
- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ДМЖП, например, в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;
- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (сопоставим по возможностям с КТ), при определении патологии коронарных артерий (уступает КТ), исключения образований (в т.ч. тромбов, лимфатических узлов) внутри- и экстракардиальных структур, их детализации при наличии, количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца; характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [29,132, 137].
Рекомендуется выполнение КТ сердца с контрастированием только в случае диагностированного сочетанного порока с другими внутри- и внесердечными аномалиями для подготовки к оперативному лечению [3,4,15,16,23,24,29].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: КТ играет особую роль в экстренных ситуациях, но не является методом выбора при диагностике изолированного ДМЖП, в том числе у взрослых пациентов, поскольку имеет ограниченные возможности функционального анализа и лучевую нагрузку. КТ позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатеральные сосуды, выявить паренхиматозные заболевания легких [24].
Рекомендуется катетеризация камер сердца всем пациентам с нерестриктивном ДМЖП в возрасте старше 6-12 месяцев при значительном повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для оценки ЛГ и расчета показателей гемодинамики (направление и величина сброса крови, ЛСС, отношение легочного кровотока к системному и др.) [3,4,15,16,19,23,25,29-32,35,43,50,51,75,81].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: для диагностики изолированных форм ДМЖП проведение катетеризации сердца не применяется рутинно. В случае сочетания ДМЖП с высокой ЛГ от проведения ангиокардиографии и вовсе следует воздержаться, выполнив только катетеризацию полостей сердца с определением давления и расчетом показателей гемодинамики. Катетеризация предполагает измерение давлений (систолического, диастолического, среднего) и определение газового состава крови в камерах сердца и магистральных сосудах и расчёт показателей гемодинамики.
Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время чрезвенозной катетеризации сердца для установления операбельности – возможности закрытии шунта у детей с ДМЖП и ЛГ [3,4,15,16,23,30,35,51,75,81].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: для теста на вазореактивность могут использоваться оксид азота, ингаляционный илопрост и кислород. В качестве критерия положительного теста у пациента с Qp:Qs>1,5:1 следует рассматривать снижение индекса ЛСС и соотношения индексов ЛСС/ПСС на 20% и более, или при достижении индекса ЛСС <6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3 [35,51,75,81].