только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 10 / 25

Дефект межжелудочковой перегородки

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 

2.2 Физикальное обследование

У всех пациентов с ДМЖП рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца [3,4,15,16,23].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: для детей первого года жизни с большими (нерестриктивными) ДМЖП характерно формирования сердечного горба, развивающегося в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки. У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях – признаки правожелудочковой сердечной недостаточности [22,24]. Систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") обычно лучше всего прощупывается приблизительно посередине грудины возле ее левого края при наличии лево-правого сброса крови. Как правило, симптом "кошачьего мурлыканья" бывает весьма отчетливым и относится к наиболее важным признакам дефекта межжелудочковой перегородки.

Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца с целью оценки степени выраженности сброса крови на ДМЖП, возможного присоединения недостаточности правого атриовентрикулярного и/или легочного клапанов (реже митрального и/или аортального) [3,4,15,16,23].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при аускультации у пациентов с ДМЖП определяется:

  • у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;
  • средней или высокой интенсивности (3-5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;
  • диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);
  • у пациентов с подартериальным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за пролабирования полулунных створок в ДМЖП;
  • у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

У пациентов с неосложненным ДМЖП не имеет специфичности.

Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО)) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [3,4,33,38,73,136,151-153].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных антител [154,160].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [3,4,33,38,60,136,155].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется у всех пациентов выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [134,128-130].

EОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Вторичный эритроцитоз часто встречается у пациентов с ДМЖП при развитии ЛГ, а также при сопутствующей патологии легких. Гематокрит следует определять автоматически, поскольку центрифугирование крови дает ложно высокие значения гематокрита из-за улавливания плазмы [18]. Следует оценивать уровень гемоглобина в динамике у всех больных, принимающих антагонисты рецепторов эндотелина, которые вследствие гемодилюции могут привести к его снижению примерно у 10-15% больных [137]. У пациентов с ЛГ на фоне ДМЖП имеются нарушения гемостаза, включая тромбоцитопению, повышенный риск кровотечений и тромбозов [134].

Рекомендуется всем пациентам с ДМЖП и микроцитарной гипохромной анемией, поступающим в стационар для оперативного лечения, для исключения железодефицитного состояния проводить исследование уровня железа и уровня трансферрина сыворотки крови [128-130,134,145-146].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Анемия является независимым фактором риска послеоперационной летальности и осложнений. Железодефицитная анемия занимает ведущее место в структуре причин дооперационных анемий. Своевременное лечение дооперационной анемии позволяет улучшить прогноз хирургического лечения [134,145-146].

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, железа в сыворотки крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) у всех пациентов с ДЖМП, поступающих в стационар для оперативного лечения, у пациентов с ДМЖП, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6-12 месяцев [134,128,130].

ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Уровень глюкозы может быть снижен у больных с синдромом Эйзенменгера вследствие повышенного гликолиза in vitro вследствие эритроцитоза. У пациентов с ЛГ на фоне ДМЖП повышенный обмен эритроцитов/гемоглобина и нарушение метаболизма уратов приводит к развитию гиперурикемии [26]. Повышенная концентрация непрямого билирубина у пациентов с цианозом сопряжено с риском камнеобразования в желчном пузыре. Примерно у половины пациентов с синдромом Эйзенменгера имеется железодефицитное состояние. Поэтому целесообразно проводить определение уровней железа в сыворотке крови не реже одного раза в год для решения вопроса о назначении препаратов железа [134].

Рекомендуется определение уровня B-типа натрийуретического пептида или N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового в крови у пациентов с ДМЖП и предполагаемой хронической сердечной недостаточностью при первичном обследовании, и у пациентов с ДМЖП, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и каждые 3-6 месяцев для определения риска летальности [27,147-150,159]. 

ЕОК\РКО IIa C (УУР C, УДД 4)

Всем пациентам с ДМЖП, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина, рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов [90,151,156-157].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)