3.2 Хирургическое лечение
Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ДМЖП при наличии клинических симптомов сердечной недостаточности, значимого артериовенозного сброса крови и перегрузки левых отделов сердца по данным инструментальных методов обследования, пролапса аортального клапана, ИЭ в анамнезе и отсутствии необратимой легочной сосудистой болезни. Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией [18,33,60].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с ДМЖП и пролапсом аортального клапана с прогрессирующей аортальной регургитацией [18,33,60].
EOK\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Хирургическая коррекция ДМЖП рекомендуется пациентам с ИЭ в анамнезе [18,33,60].
EOK\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
У детей первых шести месяцев жизни первичная коррекция ДМЖП рекомендуется при наличии больших (нерестриктивных) дефектов в сочетании с сердечной недостаточностью, неподдающейся медикаментозной терапии [4,15,60].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
У бессимптомных пациентов с малыми (рестриктивными) ДМЖП оперативное вмешательство рекомендуется для предупреждения развития недостаточности аортального клапана, при наличии эпизода бактериального эндокардита в анамнезе, увеличении объёмов левого желудочка [4,15,16,23,33,60-62].
EOK\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
Суживание легочной артерии рекомендуется при невозможности выполнения радикальной коррекции: множественных ДМЖП, ДМЖП с коарктацией аорты или бивентрикулярным прикреплением трехстворчатого клапана [4,15].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарий: в настоящее время суживание легочной артерии применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.
Операцию по поводу изолированного ДМЖП рекомендуется выполнять путем ушивания или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющим регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***, окклюдер кардиологический***) [4,15,16,23,60-62].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Хирургическое закрытие ДМЖП детям с легочной гипертензией рекомендуется при индексе ЛСС <6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3 [35,75,81].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 4)
Хирургическое закрытие ДМЖП детям с легочной гипертензией может быть рекомендовано при индексе ЛСС 6-8 единиц Вуда/м2 и соотношении ЛСС/ПСС 0,3-0,5 после индивидуальной оценки в кардиохирургическом центре [35,75,81].
EOK\РКО IIb C (УУР С, УДД 4)
Хирургическое закрытие ДМЖП с оставлением/созданием фенестрации межпредсердной перегородки детям с легочной гипертензией и индексом ЛСС >8 единиц Вуда/м2 и соотношением ЛСС/ПСС >0,5 может быть рекомендовано при положительном тесте на вазореактивность (снижение индекса ЛСС < 6 единиц Вуда/м2 и соотношения ЛСС/ПСС <0,3) [35,75,81].
EOK\РКО IIb C (УУР C, УДД 4)
Хирургическое закрытие ДМЖП взрослым пациентам с легочной гипертензией рекомендуется при ЛСС <3 единиц Вуда и сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правом сбросе (Qp/Qs>1,5) [33].
EOK\РКО I C (УУР С, УДД 5)
Хирургическое закрытие ДМЖП взрослым пациентам с легочной гипертензией рекомендуется при ЛСС 3-5 единиц Вуда и сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs>1,5) [33].
EOK\РКО IIa C (УУР С, УДД 5)
У взрослых пациентов с легочной гипертензией и ЛСС≥5 единиц Вуда закрытие ДМЖП может быть рекомендовано при сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правым сбросе (Qp/Qs>1,5), однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально в кардиохирургическом центре [33].
EOK\РКО IIb C (УУР C, УДД 5)
Хирургическая коррекция ДМЖП не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой [18,25,33].
EOK\РКО IIIC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается сатурации кислорода в артериальной крови менее 90% [33].
Персистенция ДМЖП сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов:
- развитие синдрома Эйзенменгера при недооценке размера ДМЖП;
- риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции;
- риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера;
- риск развития и прогрессирования НК, чаще - правожелудочковой [63].
Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ДМЖП или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии [64,65].
EOK\РКО IIа C (УУР C, УДД 5)
Комментарии: трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце-легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза – прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, рефрактерная НК. Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых пороков изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией порока может быть методом выбора. Однако при ДМЖП лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце–легкие [66]. За последнее годы улучшились результаты лечения: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52-75% и 45-66% соответственно [67].