Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Точные причины развития ОЛЛ/ЛБЛ неизвестны. Рассматривается возможная роль различных предрасполагающих факторов (генетических, вирусных, радиация, химическое и физическое воздействие и др.), однако их точное влияние на развитие ОЛЛ на сегодняшний день не установлено.
По современным представлениям в основе патогенеза ОЛЛ лежит мутация стволовой кроветворной клетки, которая приводит к потере способности к нормальной клеточной дифференцировке и нарушениям в процессах пролиферации и апоптоза. Мутантный клон достаточно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз. Вытеснение нормальных гемопоэтических клеток и замещение их опухолевыми клетками, неспособными к созреванию, закономерно приводит к уменьшению в периферической крови зрелых клеток с развитием анемии, гранулоцитопении, лимфопении и тромбоцитопении, что проявляется соответствующей клинической картиной. Опухолевые клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать различные органы и ткани (селезенку, печень, лимфоузлы, тимус, центральную нервную систему (ЦНС), кожу и др.) [1‒6].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
ОЛЛ составляет около 25% от всех злокачественных опухолей у больных в возрасте до 18 лет, и является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста. Заболеваемость составляет около 4 на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости ОЛЛ у детей приходится на дошкольный возраст (2-5 лет при медиане 4,7 года). Несколько чаще болеют мальчики ‒ соотношение 1,6:1 для В-линейного и 4:1 для Т-линейного ОЛЛ [2,3,5].
Лимфобластные лимфомы (ЛБЛ) составляют ~20-25% всех случаев НХЛ в возрастной группе до 18 лет, из них до 80% составляют лимфомы из предшественников Т-клеток (Т-ЛБЛ) и до 20% ‒ В-клеток (В-ЛБЛ) [16‒18].
ОЛНЛ – группа редких вариантов острых лейкозов, составляющая по различным оценкам от 1% до 5% всех случаев острых лейкозов у детей, большинство из которых представляют собой острый лейкоз со смешанным фенотипом (ОЛСФ) [12,19‒20].