Острый лимфобластный лейкоз

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

С91.0 ‒ острый лимфобластный лейкоз.

C95.0 ‒ острый лейкоз неуточненного клеточного типа

C83.5 ‒ лимфобластная (диффузная) лимфома

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация острого лимфобластного лейкоза/лимфобластной лимфомы у детей согласно ВОЗ является общепринятой [2,7,8,21‒23]:

1 ОЛЛ/ЛБЛ из В-клеток предшественников

• Без специфических характеристик (NOS ‒ not otherwise specified)

Цитогенетические подгруппы:

• t (9;22)(q34;q11.2); BCR::ABL1
• t (v;11q23); перестройка KMT2A (ранее MLL)
• t(12;21)(p13;q22.1), ETV6::RUNX1 (ранее TEL-AML)
• с гипердиплоидией
• с гиподиплоидией
• t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH::IL3
• t (1;19)(q23;p13.3), TCF3:;PBX1
• t(17;19)(q22;p13), TCF3::HLF
• BCR::ABL1-подобный (Ph-подобный) ОЛЛ
• iAMP21
• ETV6::RUNX1-подобный ОЛЛ
• ОЛЛ/ЛБЛ с другими определенными генетическими аномалиями

2 ОЛЛ/ЛБЛ из Т-клеток предшественников

• Без специфических характеристик (NOS ‒ not otherwise specified)
• ОЛЛ из ранних Т-клеток-предшественников (ETP-ALL)

Традиционно выделяют ОЛЛ/ЛБЛ из В-клеток-предшественников (ВП-ОЛЛ; В-ЛБЛ) и Т-линейный ОЛЛ/ЛБЛ (T-ОЛЛ; Т-ЛБЛ).

Количество цитогенетических вариантов ОЛЛ, имеющих прогностическое значение, неуклонно расширяется. Среди цитогенетических подгрупп, выделяемых при ВП-ОЛЛ, в 2016 г. (4-й пересмотр, дополненный)  к классификации ВОЗ были добавлены две новые подгруппы: BCR-ABL1-подобный (он же Ph-подобный ОЛЛ) и ВП-ОЛЛ с iAMP21 (внутрихромосомная амплификация части 21 хромосомы). В 5-м пересмотре классификации ВОЗ (2022) появились еще две подгруппы: ETV6::RUNX1-подобный ОЛЛ и ОЛЛ с t(17;19)(q22;p13), TCF3::HLF. Кроме того, выделяется подгруппа «ВП-ОЛЛ с другими определенными генетическими аномалиями», к которой относятся различные перестройки, выявляемые при ВП-ОЛЛ, но для которых в настоящий момент не хватает данных для выделения их в отдельные прогностические подгруппы [8].

Среди Т-ОЛЛ отдельные генетические подгруппы не выделяются, однако, описаны наиболее часто встречающиеся мутации, такие как перестройки генов TAL1, TLX1, TLX3, LMO1, LMO2 и др., а также мутации в генах NOTCH1, FBXW7, PTEN, которые могут оказывать влияние на прогноз заболевания. Согласно последней версии классификации ВОЗ среди Т-ОЛЛ отдельно выделяется ОЛЛ из ранних Т-клеток-предшественников (early T-cell precursor ALL, ETP-ОЛЛ), имеющий характерный иммунофенотип.

Классификация острого лейкоза неоднозначной линейности (ОЛНЛ; острый лейкоз неуточненного клеточного типа): В настоящее время, в самых современных версиях двух основных классификаций (ВОЗ и ICC) в отдельные группы выделены ОЛНЛ с определенными генетическими аберрациями (Таблица 1) и ОЛНЛ, определнные иммунофенотипически [7,13,24,25].

Таблица 1. Варианты ОЛНЛ в классификациях ВОЗ и ICC 2022 г. [13,25]