Острый лимфобластный лейкоз

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Длительность анамнеза заболевания от момента появления первых клинических признаков до морфологической верификации диагноза составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Клиническая картина определяется степенью нарушения функций костного мозга (анемия, геморрагический синдром и развитие инфекций различной степени тяжести) и наличием опухолевой массы (гепато- и спленомегалия, большое количество опухолевых клеток в периферической крови, лимфоаденопатия и поражение средостения, ЦНС, кожи, яичек, лейкемическая инфильтрация сетчатки). Основные симптомы заболевания – слабость, лихорадка, не связанная с инфекцией, оссалгии и артралгии, геморрагический синдром. Инфекционные осложнения встречаются нечасто, и в основном в тех случаях, когда число нейтрофилов не превышает 0,2×10⁹/л. У 1-10% пациентов отмечаются головные боли, тошнота, рвота, чаще всего при вовлечении ЦНС [3,4,26].

У большинства (58-95%) пациентов c ЛБЛ на момент постановки диагноза заболевание имеет III-IV стадию. Часто определяются лихорадка, недомогание, увеличение лимфоузлов, повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), синдром ВПВ, плевриты. Пациенты с T-ЛБЛ имеют более высокую частоту поражения лимфоузлов средостения и КМ, а также IV стадию заболевания, в то время как экстранодальное поражение встречается чаще при B-ЛБЛ. В противоположность ОЛЛ при ЛБЛ параметры периферической крови, в частности концентрация гемоглобина и количество тромбоцитов в целом, приближаются к нормальным значениям [27,28].

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии с шкалами оценки уровня достоверности доказательств ‒ УДД и уровня убедительности рекомендаций ‒ УРР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований (КИ). Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.

Критерии установления диагноза/состояния: диагноз ОЛЛ устанавливают при обнаружении 25% и более бластных клеток в костном мозге (КМ), по морфологическим и цитохимическим признакам соответствующих лимфобластам. На основании определения иммунофенотипа бластных клеток с помощью проточной цитометрии устанавливают линейную принадлежность лимфобластов (Т-ОЛЛ, ВП-ОЛЛ). Определение цитогенетических подгрупп проводят на основании результатов молекулярно-генетического исследования [2‒5,21].

Диагноз ОЛНЛ устанавливают при обнаружении 25% и более бластных клеток в КМ, имеющих по результатам цитохимического и иммунофенотипического исследования маркеры различных гемопоэтических линий или не имеющих маркеров, позволяющих определить линию дифференцировки [12,13].

Диагноз ЛБЛ устанавливают при обнаружении в материале биопсии л/у или другого органа, плевральной или асцитической опухолевых лимфобластов, по цитометрическим или иммуногистохимических критерпям соответствующих предшественникам Т- или В-клеток. В миелограмме при этом может быть обнаружено до 25% бластов [27,28].