Острый лимфобластный лейкоз

Комментарии: При подозрении на развитие или при развитии инфекционных осложнений при исследовании спинномозговой жидкости (ликвора) выполняются: микроскопическое исследование спинномозговой жидкости, подсчет клеток в счетной камере (определение цитоза); определение крови в спинномозговой жидкости; исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости; исследование уровня белка в спинномозговой жидкости; определение концентрации водородных ионов (рН) в спинномозговой жидкости; исследование уровня хлоридов в спинномозговой жидкости; серологическое исследование ликвора. При исследовании плевральной жидкости выполняются: микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата плевральной жидкости; исследование уровня белка в плевральной жидкости; микробиологическое (культуральное) исследование плевральной жидкости. При исследовании лаважной жидкости выполняются: микроскопическое исследование лаважной жидкости; микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости; молекулярно-биологическое исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на различные бактерии, грибы, вирусы. При исследовании асцитической жидкости выполняются: микроскопическое исследование перитонеальной (асцитической) жидкости; микробиологическое (культуральное) исследование перитонеальной жидкости.

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Лечение основного заболевания (ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ)

Цели лечения [1–6]:

• Эрадикация лейкемического клона/опухолевой массы;
• Восстановление нормального кроветворения;
• Достижение длительной бессобытийной выживаемости.

Лечение ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ осуществляется при помощи комбинаций цитостатических препаратов, вводимых р/о, в/в, в/м и интратекально при строгом соблюдении дозы, длительности и времени введения согласно выбранному терапевтическому протоколу [1–6,12,19,24,27–30,43,44]. Кроме того, для ряда пациентов с ОЛЛ, ОЛНЛ в предусмотренных протоколом случаях проводится облучение центральной нервной системы [154,155]. Терапия должна быть начата как можно раньше, однако для начала терапии необходимо быть полностью уверенным в диагнозе и установить объем поражения [1–4]. Для проведения эффективного лечения необходима адекватная сопроводительная и заместительная терапия [41,156].

Комментарии: лечение должно осуществляться только в соответствии с одним из специально разработанных терапевтических протоколов, подробно регламентирующему дозы и комбинации химиопрепаратов, сроки введения, детали обследования и тактику проведения цитостатической и сопроводительной терапии [1–6,29,44,136,156]. Дозы, сроки и длительность введения химиопрепаратов должны быть в строгом соответствии с выбранным терапевтическим протоколом. Замена препаратов, пропуски введения, изменение дозы, длительности или очередности введения препаратов не допускаются.

В России лечение ОЛЛ проводится по протоколам группы Москва-Берлин (ALL-MB-2015) или группы BFM (ALL IC – BFM 2002), имеющим сравнимую эффективность [43,136,137,157–159], лечение ЛБЛ по протоколу LBL-2018 (схемы терапии см. Приложение А3.1). Стандартов терапии для пациентов с ОЛНЛ в настоящий момент не существует. Опубликованные на сегодняшний день данные международных исследований и имеющиеся зарубежные клинические рекомендации свидетельствует о необходимости использования при таком варианте лейкемии в качестве первой линии терапии протоколов для лечения острого лимфобластного лейкоза [12,15,19,20,24].

До начала терапии пациенты с ОЛЛ разделяются на группы риска – подгруппы пациентов с более низким и более высоким риском развития рецидивов заболевания, которое проводится на основании прогностических факторов, определенных при диагностике [1–6,44–46,136]. Различные терапевтические протоколы имеют несколько отличающиеся друг от друга критерии, определяющие группы риска, согласно которым пациенты получают различные варианты лечения, однако, в основном, больных разделяют на три группы риска: стандартный, промежуточный и высокий (см. Приложение А3.1).

Современное лечение ОЛЛ/ЛБЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 4 и более агентов, вводимых в течение 4-6 недель, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, антиметаболитами в течение 2 лет [1,4,6,157,158,160]. Основные элементы и возможные используемые химиопрепараты представлены в таблице 4:

Таблица 4. Фазы терапии ОЛЛ и используемые химиопрепараты.

Имеются убедительные доказательства увеличения эффективности терапии при использовании как минимум 4-компонентной индукционной терапии (глюкокортикоид, винкристин**, антрациклины и аспарагиназа**/пэгаспаргаза**) [1,43,44,46,136,161,162].

Индукция ремиссии у пациентов с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ должна проводиться в стационарных условиях. При лечении пациента с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ необходимо быть готовыми к развитию тяжелых осложнений, требующих безотлагательной интенсивной терапии.

Дозы химиотерапевтических препаратов рассчитываются на м² поверхности тела (максимальная площадь – 2 м²). У пациентов первого года жизни и пациентов с массой тела менее 10 кг необходим пересчет доз. У пациентов с ожирением III–IV степени площадь поверхности тела и соответственно дозы химиопрепаратов рассчитываются на долженствующий вес.