Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Диагностика цирроза печени у пациентов с МВ:
- Повышение аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и гаммаглютамилтрансферазы, в течение более, чем 6 месяцев при исключении других причин [41,42] (следует учесть, что данные показатели имеют невысокую специфичность у пациентов с кистозным фиброзом (муковисцидозом));
- Пальпаторное увеличение размеров печени и селезенки [42];
- Удлинение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме [42,89];
- Характерная УЗИ-картина (неоднородная эхогенность паренхимы, тяжистость, закругление печеночного края, прорастание соединительной ткани в ворота печени), выявление избыточной свободной жидкости в брюшной полости как признак асцита [43,44,45];
- Обеднение венозного кровотока и формирование признаков портальной гипертензии по данным УЗДГ;
- Признаки формирования фиброза/цирроза по данным непрямой эластометрии печени с оценкой степени фиброза по морфологической классификации METAVIR (Приложение Г1): 5 стадий фиброза - от 0 до 4, где F0 - отсутствие фиброза, F1 - портальный фиброз (звездчатое расширение портальных трактов) без септ, F2 - портальный фиброз и единичные септы, F3 - портальный фиброз и множественные септы без ЦП, F4 –цирроз печени [46];
- Выявление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка при проведении диагностической ЭГДС;
- Тяжесть и степень компенсации МВ-ассоциированного цирроза печени в клинической практике проводится по классификации Чайлд-Пью (Сhild-Pugh)(Приложение Г2) [47,48].
Диагностические критерии муковисцидоз-ассоциированного сахарного диабета (МАСД): гипергликемия натощак (уровень глюкозы плазмы натощак ≥7,0 ммоль/л) или «диабетический» уровень глюкозы крови в ходе ПГТТ (при уровне глюкозы плазмы натощак <7,0 ммоль/л и глюкозы плазмы через 2 часа в ходе ПГТТ ≥11,1 ммоль/л), или постпрандиальная гипергликемия, определяемая непрерывным мониторингом глюкозы (CGM) при отсутствии симптомов [49].
Диагностика остеопороза у пациентов с МВ включает оценку клинической картины, рентгеноденситометрию (раздел 2.4), лабораторные методы исследования.
Диагноз остеопороза при МВ ставится при наличии:
- 1 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости (МПК). При наличии компрессионных переломов позвонков для постановки диагноза остеопороза не требуется, чтобы Z-критерий был ≤ -2 SD.
или
- Клинически значимого анамнеза переломов и МПК по Z-критерию ≤-2 SD (стандартные отклонения). Клинически значимый анамнез переломов ‒ это:
1) 2 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет;
2) 3 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет [50].
2.1 Жалобы и анамнез
См. раздел 1.6 Клиническая картина.