только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 74 / 96

Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

У взрослых тяжесть недостаточности питания рекомендуется оценивать по показателям ИМТ:  ИМТ – 17 - 15 кг/м2  - соответствует недостаточности питания средней степени тяжести, ИМТ – менее 15 кг/м2  - тяжелой степени недостаточности питания [339].

Комментарий:

Таблица 29. Диетологические рекомендации по ведению пациентов с МВ в зависимости от физического статуса [62]

Дети ≤ 2-х лет
Дети 2-18 лет
Взрослые
Состояние питания
Вес и длина ³ 50 перцентиль
ИМТ ³ 50 перцентиль
ИМТ  = 18,5 – 22,0 кг/м2 для женщин, 18,5 – 23,0  кг/м2 для мужчин
 
Нормальное состояние питания: Профилактическое консультирование по вопросам питания
Вес и длина ˂50 ≥ 10 перцентиль
ИМТ <50 ≥ 10  перцентиль
Потеря  или отсутствие прибавки веса в предыдущие 2-4 мес.
ИМТ ˂ 18,5 кг/м2, или снижение массы тела на 5%  менее, чем за 2 месяца
 
Нарушение нутритивного статуса: коррекция диеты и добавление продуктов энтерального питания
Вес и длина < 10 перцентиль
ИМТ< 10 перцентиль
Потеря ³ 2 перцентилей веса и задержка  роста с момента последнего посещения
ИМТ стойко ˂18,5 кг/м2, или снижение ИМТ более, чем на 5% за 2 прошедших месяца
 
Нарушение нутритивного статуса тяжелой   степени:
Зондовое питание  

Рекомендованная цель нутритивной поддержки при МВ - обеспечить физическое развитие пациента согласно возрастным нормам (достижение показателей физического развития в границе 25-75 перцентиль после коррекции нутритивного статуса, рекомендуемая цель - 50 перцентиль или 0 SD), Для взрослых - целевой ИМТ = 21 кг/м2 у женщин и 22 кг/м2 у мужчин и прирост % мышечной массы [62].

Комментарий: критерии для оценки состояния питания представлены в таблице 30.

Таблица 30 Систематический подход к оценке питания при МВ

Возраст
  • Методы оценки, кратность
Дети и взрослые
Мониторинг массы тела, роста, ИМТ каждые 3 месяца
Мониторинг питания
Дети и взрослые
- Маркеры состояния питания – клинический, биохимический анализы крови, жирорастворимые витамины сыворотки
- Мониториг заместительной терапии ферментными препаратами (панкреатин**) – через 3-6 месяцев после начала терапии или изменения дозы
- Эластаза-1 в стуле ежегодно при нормальной функции поджелудочной железы
- ПГТТ ежегодно с 10 лет
 
Диетологическое консультирование
Дети и взрослые
Дети – каждые три месяца, взрослые – каждые 6 месяцев

3.3.2 Дети первого года жизни

Грудное вскармливание

Идеальным для новорожденных и детей первого года жизни является непастеризованное грудное материнское молоко, так как оно содержит широкий спектр защитных факторов и биологически активных веществ. Важную роль играет активность термолабильной липазы в нативном (непастеризованном) женском молоке. Для детей с МВ показана защитная роль естественного вскармливания: младенцы, получающие грудное молоко, имеют лучшие показатели легочных функций и низкую частоту инфекционных эпизодов, по сравнению с детьми на искусственном вскармливании. Новорожденные и дети первых месяцев жизни, которые не могут самостоятельно высасывать необходимый объем молока из груди ввиду тяжести состояния (общая слабость, одышка, сердечно-легочная недостаточность) должны получать сцеженное непастеризованное материнское молоко из бутылочки или через назогастральный зонд.

В некоторых случаях требуется дополнительное поступление энергии с помощью обогащения грудного молока. Так, при недостаточной прибавке в весе молоко можно обогащать добавлением на каждые 100 мл приблизительно 5 г (1 мерная ложка) сухой смеси на основе гидролизата белка с СЦТ.

Детям грудного возраста с МВ и панкреатической недостаточностью рекомендуется назначать ферментную заместительную терапию препаратами панкреатина** (в виде минимикросфер) в каждое кормление с целью коррекции панкреатической недостаточности [2,62].

Комментарий: с момента введения неонатального скрининга на МВ в России (2006 г.) появилась возможность раннего начала лечения, однако вопрос, когда и кому начинать заместительную терапию панкреатическими ферментами, не всегда ясен. Уровень панкреатической эластазы-1 в стуле в течение первого года жизни может существенно варьировать и однократного его измерения не всегда достаточно. Следует ориентироваться на темпы прибавки в массе и показатели копрограммы (наличие стеатореи) [62].

Смешанное/искусственное вскармливание

У детей, сохраняющих удовлетворительные темпы физического развития, могут использоваться обычные адаптированные молочные смеси.

При смешанном/искусственном вскармливании большинство младенцев, при своевременной диагностике панкреатической недостаточности и ее коррекции панкреатическими ферментами, хорошо растут и развиваются при использовании обычных адаптированных молочных смесей с преобладанием сывороточных белков в составе белкового компонента (60:40) [62].

У детей первого года жизни с муковисцидозом не рекомендуется использовать заменители молока с низким  содержанием белка (1,1 – 1,3 г/100 мл) и жира (менее 3,5 г/100 мл), так как они не обеспечивают нутритивные потребности пациентов с МВ [341].

При недостаточной прибавке в весе у пациентов с муковисцидозом рекомендуется отдавать предпочтение высококалорийным смесям, имеющим в качестве жирового компонента СЦТ и растительные жиры в эмульгированной форме, что позволяет улучшить утилизацию жира и снизить дозу панкреатических ферментов [342].

Комментарии: этим требованиям отвечают отдельные смеси для недоношенных и маловесных детей.

Могут применяться: Антирефлюксная смесь, Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей, Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок), Сухая специализированная смесь без лактозы, Сухая специальная молочная смесь  для вскармливания недоношенных и маловесных детей и другие.

При смешанном/искусственном вскармливании большинство младенцев, при своевременной диагностике панкреатической недостаточности и ее коррекции панкреатическими ферментами, хорошо растут и развиваются при использовании обычных адаптированных молочных смесей с преобладанием сывороточных белков в составе белкового компонента (60:40).

Рекомендовано назначение смесей на основе гидролизатов молочного белка при аллергии к белкам коровьего молока и временно – после оперативного вмешательства по-поводу мекониевого илеуса или СДИО или других оперативных вмешательствах на кишечнике с лечебной целью [341].

Пациентам, получающим массивную антибактериальную терапию, а также повторные курсы противомикробных препаратов системного действия, рекомендовано ввести адаптированную кисломолочную смесь или смесь, обогащенную пробиотиками, в количестве до 1/3 суточного объема кормления для поддержания нормальной микрофлоры кишечника [341].

Прикорм рекомендуется вводить в 4–5 мес. (как и в популяции здоровых детей), а некоторым детям, при низкой прибавке в массе - раньше  с целью коррекции данных нарушений (табл. 31) [341].

Комментарий: первыми блюдами прикорма служат энергетически плотные блюда: каши на сцеженном молоке или молочной смеси со сливочным маслом, детский творог 4,5-5% жирности, далее вводят овощное пюре с мясным пюре и растительным маслом, желток.

Следует использовать высококалорийные продукты прикорма, обогащенные витаминно-минеральным комплексом: детские молочные каши промышленного производства с добавлением сливочного масла, овощные пюре с добавлением растительного масла, мяса.

Возможно введение мясного пюре в качестве первого прикорма детям на естественном вскармливании, как хороший источник железа и цинка.

Коровье и козье молоко можно использовать только для приготовления блюд с 8–9 месяцев. В эти же сроки можно вводить неадаптированные кисломолочные продукты (кефир, натуральный йогурт), обогащенные живыми бифидо- и лактобактериями. Блюда прикорма, в отличие от здоровых детей, подсаливают. Дополнительное количество поваренной соли в день ориентировочно составляет 1/8 чайной ложки (0,6 – 0,7 г) для ребенка первого полугодия и ¼ ч. л. (1,25 г) для ребенка 6-12 месяцев [341].

Таблица 31. Особенности введения прикорма детям первого года жизни с МВ

Продукты и блюда
Возраст (мес.)
Фруктовое пюре
7
Творог
4 - 5
Желток
5 - 6
Овощное пюре
5 - 6
Растительное масло
4 - 5
Каша
4 (на сцеженном грудном молоке, молочной смеси или гидролизате)
Сливочное масло
4-5
Мясное пюре
4,5 – 5,5
Неадаптированные кисломолочные напитки (кефир, йогурт)
8 – 9
Сухари, хлеб
7 – 8
Рыба
8 - 9