3.4 Хирургическое лечение
Хирургическое лечение эпизодов кровохарканья и легочных кровотечений.
При неэффективности консервативных методов, нарастании эпизодов кровохарканья и развитии легочных кровотечений пациентам с МВ рекомендовано хирургическое пособие с целью остановки кровотечения [280,282,283,284].
Комментарий: методикой выбора является эмболизация бронхиальных артерий (Эндоваскулярная эмболизация сосудов), достаточная простая процедура, заключающаяся в эндоваскулярной эмболизации кровоточащего сосуда инертными материалами. Эмболизация позволяет купировать эпизоды кровохарканья или значительно отсрочить следующие в 2/3 случаев. Также может проводиться эндоскопическая клапанная бронхоблокация (Эндоскопическая клапанная бронхоблокация). Резекция кровоточащего сегмента, доли или целого легкого может проводиться только в чрезвычайных случаях по витальным показаниям.
Нарастание легочных кровотечений и невозможность их контролировать эмболизацией – показание для рассмотрения пациента как кандидата на трансплантацию легких.
Хирургическое лечение пневмоторакса
Лечение пневмоторакса у пациентов с МВ рекомендуется проводить согласно клиническим рекомендациям по пневмотораксу с целью выбора оптимальной тактики ведения пациента [280,281,335].
Комментарии: пневмоторакс, по данным Национального Регистра, в Российской Федерации встречается ежегодно у 1,5% взрослых пациентов с муковисцидозом, что намного чаще чем у детей (0,2%), и является следствием разрыва субплевральных булл. При рецидивах его рассматривается необходимость применения плевродеза (Облитерация плевральной полости). В таком случае манипуляцией выбора является локальный химический плевродез (Облитерация плевральной полости) или плеврэктомия. К таким операциям, как резекция субплевральных булл, необходимо относится с осторожностью, учитывая возникновение дополнительного спаечного процесса, что может затруднять в дальнейшем трансплантацию легких.
Хирургическое лечение хронического риносинусита
Рекомендуется эндоскопическое хирургическое лечение хронического риносинусита (ХРС) (Полисинусотомия с использованием видеоэндоскопических технологий) на фоне муковисцидоза при выраженном затруднении носового дыхания за счет назального полипоза и/или медиализации латеральной стенки полости носа; некупируемом консервативными методами обострении инфекционно-воспалительного процесса в ОНП, который рассматривается в качестве важной причины контаминации бронхолегочной системы; развитии синусогенных орбитальных и/или внутричерепных осложнений; необходимости санации полости носа и ОНП перед трансплантацией легких [349,350,351,352].
Комментарий: для детей и взрослых пациентов оптимальным методом хирургического лечения ХРС во всем мире признана расширенная эндоскопическая функциональная риносинусохирургия (FESS-Functional Endoscopic Sinus Surgery) – малоинвазивный, органосохраняющий, физиологичный метод хирургического лечения заболеваний носа и околоносовых пазух. По классификации P. J. Wormald (Австралия, 2012), расширенная FESS включает в себя полипотомию в сочетании с полисинусотомией (максимально широким вскрытием всех пораженных полипозом пазух, расширением соустий верхнечелюстных пазух до 7 мм и более, вскрытием клеток решетчатого лабиринта с обнажением основания черепа). Показаниями к хирургическому лечению являются: выраженное затруднение носового дыхания за счет назального полипоза и/или медиализации латеральной стенки полости носа; некупируемое консервативными методами обострение инфекционно-воспалительного процесса в ОНП, который рассматривается в качестве важной причины контаминации бронхолегочной системы; развитие синусогенных орбитальных и/или внутричерепных осложнений; санация полости носа и ОНП перед трансплантацией легких. Изолированная оценка результатов КТ ОНП не может служить показанием к хиругическому лечению. На данный момент есть убедительные доказательства снижения степени контаминации нижних дыхательных путей после ринохирургического лечения. Тем не менее, пациенты и/или родители/законные представители должны быть информированы, что хирургическое лечение не является средством излечения от ХРС и назального полипоза и о высокой вероятности рецидивов и потребности в повторных вмешательствах.
Трансплантация печени
Рекомендовано направить пациента с муковисцидозом и выраженной портальной гипертензией (даже при относительно сохранной функции печени и до наступления терминальной стадии цирроза печени)к врачу-трансплантологу для оценки возможности и сроков проведения трансплантации печени [1,2,21,509].
Комментарий: радикальный метод лечения. Первая операция в РФ проведена только в 2009 г.
Раннее рассмотрение вопроса о трансплантации печени может снизить риски осложнений и улучшить долгосрочный прогноз.
На основании критериев Чайлд–Пью и оценки степени портальной гипертензии (включая данные инструментальных исследований, таких как эластометрия печени и отношение уровня АСТ к тромбоцитам [APRI]) рекомендовано более раннее рассмотрение вопроса о трансплантации печени у пациентов, находящихся на стадии В или имеющих выраженные признаки портальной гипертензии даже при сохранной функции печени, а не только у пациентов стадии С для снижения рисков осложнений и улучшения долгосрочного прогноза [508,509].
Хирургическое лечение мекониевого илеуса
Пациентам с МВ и мекониевым илеусом при отсутствии возможности консервативного лечения или при его неэффективности рекомендуется проведение оперативного лечения с целью разрешения кишечной непроходимости и предотвращения осложнений [123,290,353].
Комментарии:
Оперативное лечение
- Диагностическая лапароскопия → лапаротомия (преимущественно правосторонним нижнепоперечным доступом, удобным для выведения илеостомы).
- Интестинотомия на границе расширенной и суженной кишки.
- Опорожнение отводящего отдела кишечника.
- Биопсия тонкой кишки оперативная, биопсия ободочной кишки оперативная (Поэтажная биопсия кишки).
- Выведение кишечной стомы на границе расширенной и суженной кишки (операция выбора).
- Наложение межкишечного анастомоза (при достаточном опыте оперирующего хирурга и отсутствии сомнений в патологии толстой кишки, желательно с проведением интраоперационной биопсии).
Послеоперационное ведение:
- По восстановлении пассажа по кишечнику энтеральная нагрузка не ранее 3 послеоперационных суток.
- Расширение объема кормления при адекватной толерантности объему кормления.
- Приоритетно грудное молоко, необходимо строгое соблюдение матерью щадящей диеты.
- При подозрении на муковисцидоз назначение панкреатина** из расчета начальной дозы 600-800 ед. липазы на 1 грамм жира в смеси или в грудном молоке [21,290]. Допустимые значения коэффициента от 500 до 4000 ЕД, в среднем 1800 ед. липазы на 1 г жира [255].
- При больших потерях по кишечной стоме переход на лечебные смеси с частичным или полным гидролизом белка.
- Уход за отводящим отделом кишечника.
- Верификация причин возникновения:
- Морфология биоптата (Патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тонкой кишки, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала ободочной кишки).
- Генетическое исследование (Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CFTR (муковисцидоз) в крови, Комплекс исследований для диагностики муковисцидоза).
- Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале Консультация специалиста по муковисцидозу (Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный и Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный) и/или Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный/Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный.
- Верификация внутриутробной инфекции (согласно соответствующим клиническим рекомендациям).
Осложнения кишечной стомы
- Эвагинация кишки.
- Перистомальный дерматит.
- Парастомальная грыжа.
- Мальабсорбция на фоне кишечной стомы.
- Отсутствие прибавки в весе.
Радикальный этап хирургической коррекции
1. Плановая через 2-3 месяца после первичной операции при:
- Стабилизации состояния пациента;
- Адекватной прибавки в весе;
- Смене внутрибольничной флоры на «домашнюю».
2. Срочная - через 2-3 недели после первичной операции:
- Отсутствие возможности достичь возрастного объема кормления;
- Некорригируемые потери по стоме;
- Сохраняющаяся зависимость от инфузионной терапии;
- Клинически значимые очаги инфекции в отключенном отделе кишки;
- Осложнения кишечной стомы, создающих угрозу жизни пациента.
3. Обязательное предоперационное обследование:
- Результаты микроскопического обследования (Микроскопическое исследование мокроты на микобактерии (Mycobacterium spp.));
- Исследование микробиологического пейзажа (Микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, Микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы);
- Антеградная рентгенконтрастная ирригоскопия;
- Получение результатов нормальной морфологии биоптата стенки кишки.
Оперативное лечение радикального этапа хирургической коррекции
Закрытие кишечной стомы с наложением межкишечного анастомоза.
Примечание:
- Любой вариант врожденной низкой кишечной непроходимости у новорожденного требует проведения дообследования у ребенка на муковисцидоз, а наличие внутриутробного псевдокистозного перитонита у новорожденного позволяет максимально рано заподозрить смешанную форму муковисцидоза и начать лечение уже с периода новорожденности (см. раздел «Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)») [353].
- Необходимо стремиться к как можно более раннему закрытию кишечной стомы.
Хирургическое лечение микобактериозов у пациентов с МВ
Рекомендуется пациентам с МВ и микобактериозом выполнить оперативный этап лечения при неэффективности антимикробной терапии: прогрессирование воспаления с образованием полостей распада, развитие осложнений микобактериоза (кровохарканье, рецидивирующие инфекции респираторного тракта, присоединение аспергиллеза и т.д.) [222,450,458].
Комментарии: противопоказаниями к проведению операции служат: большая распространенность процесса (двустороннее поражение легких), наличие тяжелой сопутствующей патологии, выраженных дыхательных нарушений) [222,450,458].
Вопрос о возможности и сроках проведения хирургического вмешательства решается ВК с участием врача-хирурга/врача-детского хирурга и врача-анестезиолога-реаниматолога (с согласия родителей/ законного представителя).
Трансплантация легких
Рекомендовано направить пациента с муковисцидозом тяжелого течения, торпидного к терапии, частыми обострениями и осложнениями к врачу-трансплантологу для решения вопроса о проведении трансплантации легких [354].
Комментарии: в мировой практике трансплантация лёгких (ТЛ) является общепризнанным методом лечения пациентов в терминальной стадии заболеваний лёгких различной этиологии. Среди показаний к ТЛ у пациентов старше 18 лет муковисцидоз (МВ) занимает 3 позицию, уступая ХОБЛ и лёгочному фиброзу, и занимает первое место у пациентов детского возраста от 6 до 17 лет. ТЛ при тщательном отборе пациентов достоверно улучшает показатели выживаемости и качество жизни. Медиана продолжительности жизни пациентов после ТЛ по поводу МВ характеризуется наилучшими показателями при сравнении с другими заболеваниями и составляет более 11 лет.