Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.1.7 Терапия поражения печени

Рекомендуется назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты** (УДХК) (противопоказание до 3 лет для капсул, нет противопоказаний для суспензии для приема внутрь) пациентам с МВ с целью терапии имеющихся поражений печени, при наличии ЖКБ или угрозы ее развития при отсутствии медицинских противопоказаний [1,2,21,267,268,467].

Комментарий: противопоказания: индивидуальная непереносимость, острые воспалительные заболевания желчного пузыря.

Выбор лекарственных форм: препараты, выпускаемые в виде капсул и сиропа (для детей с массой до 34 кг), дозировка 15-30 мг/кг в сутки.

Оценка эффективности лечения: клинически и по данным УЗИ и фиброэластографии (1 раз в 12 месяцев) (см. Раздел 2. «Диагностика»).

Оценка безопасности лечения: необходим периодический (2 раза в год) контроль активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминторансферазы, щелочной фосфатазы в крови (см. Раздел 2. Диагностика).

В настоящее время, убедительных доказательных данных о предотвращении развития фиброза и цирроза на фоне приема УДХК нет [269].

Пациентам с МВ рекомендуется минимизировать применение гепатотоксичных лекарственных средств, исключение алкоголя [2,268].

Рекомендовано при развитии хронической печеночной энцефалопатии, асцита, варикозно-расширенных вен пищевода и желудка 3-4 степени и кровотечения из них проводить терапию согласно соответствующим клиническим рекомендациям [2,268,270].

Комментарии: формирование таких осложнений встречаются нечасто, но, тем не менее, требуют экстренных мер лечения. Ряду пациентов может понадобиться трансплантация печени (см.раздел 3.4 «Хирургическое лечение»), в настоящее время в Российской Федерации проведено 22 трансплантации.

3.1.8 Терапия остеопороза у пациентов с МВ

Задачами лечения остеопороза являются: предотвращение переломов костей, повышение качества жизни, замедление или прекращение потери костной массы, у детей - обеспечение нормального роста.

Рекомендовано лечение основного заболевания при вторичном остеопорозе у пациентов с МВ [35,96,125,271].

Колекальциферол**, в том числе, в виде капель для приема внутрь, рекомендован всем пациентам с МВ в качестве терапии недостаточности витамина D в виде приема один раз в день ежедневно или один раз в неделю (в эквивалентных дозах) для поддержания концентрации 25(ОН)D сыворотки не менее 30 нг/мл (75 нмоль/л) (табл. 22) [96,272,273,274].

Комментарии:

Таблица 22. Профилактические дозы колекальциферола** (витамина D3) и рекомендации по лечению дефицита витамина D у детей и взрослых с МВ (ЕД)

Возраст, годы	Профилактическая доза, МЕ	Максимальная лечебная доза, МЕ
0-3	1500-2000	2000
4-10	2000-3000	4000
11-18	2000-4000	10000*
>18	2000-4000	10000*

^{Примечание:}^{* - при низких значениях 25(OH)D дозы могут быть увеличены.}

Рекомендовано терапию остеопороза при МВ проводить согласно клиническим рекомендациям по остеопорозу [35,125,271].

Комментарий: вопрос о применении бифосфонатов решается в индивидуальном порядке с учетом минеральной плотности костной ткани, малотравматичных переломов в анамнезе и трансплантационного статуса.

При лечении бифосфонатами у пациентов с МВ получены доказательства увеличения МПК, однако малое число наблюдений не позволило выявить снижение риска переломов при длительности лечения 2 года [275].

Длительность лечения бифосфонатами определяется индивидуально. Назначаются бифосфонаты в детской практике решением консилиума врачей или при разрешении Этического комитета и подписании информированного добровольного согласия родителями ребенка [276].