2.4 Инструментальные диагностические исследования
Методы визуализации легких
Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки (Рентгенография легких/Рентгенография легких цифровая) пациентам с подозрением на муковисцидоз и пациентам с муковисцидозом с целью определения характера и объема поражения легочной ткани [1,2,21].
Комментарии: рентгенография органов грудной клетки может выявить такие признаки, как деформация и усиление легочного рисунка, пневмофиброз, перибронхиальная инфильтрация, консолидация (ателектазы), бронхоэктазы, буллы, выявить проявления бронхиальной обструкции: локальные участки вздутия легочной ткани, увеличение ретростернального пространства, уплощение диафрагмы, а также кифоз, утолщение бронхиальных стенок, слизистые пробки. Пациентам с муковисцидозом проводится по показаниям, в среднем 1 раз в 2 года (Приложение А3.2).
Данный метод может быть недостаточно информативен для точного описания характера изменений в легких, но имеет меньшую лучевую нагрузку. До настоящего времени в разных центрах, курирующих пациентов с муковисцидозом, в том числе зарубежных, для динамического наблюдения за пациентом чаще используется рентгенография, в ряде центров - компьютерная томография [21].
Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости пациентам с подозрением на муковисцидоз и пациентам с муковисцидозом с целью определения характера и объема поражения легочной ткани [1,2,21].
Комментарий: в настоящее время компьютерная томография органов грудносй полости является основным методом диагностики изменений в легких при МВ.
Компьютерная томография органов грудной полости (КТ) - экспертная методика для детализации изменений. Проводится низкодозная компьютерная томография (НДКТ) – снижение силы тока до 1 мА/кг массы для детей и молодых взрослых весом <50 кг в сочетании с напряжением на трубке 100 кВ. Выполняется на глубине вдоха, при невозможности задержки дыхания, детям до 3-х лет – в условиях седации. 1 раз в 2 года, при обострении – внеочередное исследование. Функциональное КТ-исследование органов грудной полости «на выдохе» для оценки бронхиальной обструкции при невозможности выполнения КИФВД.
- КТ-ангиография органов грудной полости (Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием/ Компьютерная томография грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией) / ангиография легочной артерии и ее ветвей / перфузионная сцинтиграфия легких при подозрении на ТЭЛА, перед трансплантацией легких, при кровохарканьи).
- Компьютерная томография является, в том числе, основным методом диагностики аспергиллеза при МВ. Компьютерная томография легких органов грудной полости может выявить такие признаки, как деформация и усиление легочного рисунка, пневмофиброз, перибронхиальную инфильтрацию, ателектазы, бронхоэктазы, буллы.
- При АБЛА на КТ легких выявляют «летучие» инфильтраты в легких, бронхоэктазы, расширение бронхов из-за скопившейся слизи («симптом перчатки»), так называемые симптомы «кольца» и «трамвайных путей», представляющие собой утолщение стенок периферических бронхов в результате перибронхиальной инфильтрации и фиброза, возможны ателектазы. Основными рентгенологическими признаками ранних стадий АБЛА являются двусторонние инфильтраты, исчезающие после применения кортикостероидов для системного применения; признаки хронического перибронхиального воспаления и мукоидных пробок. Позднее выявляют двусторонние, проксимальные, чаще верхнедолевые бронхоэктазы; фиброз и утолщение плевры. КТ – более чувствительный метод выявления указанных признаков, чем рентгенография.
- У пациентов с ХАЛ на КТ обычно выявляют комплекс бронхоэктазов, окруженный зоной воспаления, иногда содержащих аспергилломы. КТ признак аспергилломы: одиночная полость с содержимым, смещающимся при перемене положения тела (симптом «погремушки»), с характерной прослойкой воздуха (симптом «серпа») [16,38,85,86].
Рекомендуется выполнять контрольную КТ органов грудной полости с целью оценки эффективности таргетной терапии, в среднем, через 12 месяцев с момента старта терапии вне острых респираторных заболеваний во избежание «островоспалительных артефактов. При проведении таргетной терапии отмечается обратное развитие структурных изменений у детей и взрослых [429,430].
Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии органов грудной клетки пациентам с МВ в качестве уточняющего метода для снижения лучевой нагрузки при многократном контроле воспалительного процесса. До 7 лет – в условиях седации, после – на свободном дыхании [119,120].
Методы визуализации околоносовых пазух
Рекомендуется проведение КТ ОНП (конусно-лучевая или мультиспиральная) или МРТ ОНП при первичной оценке патологического процесса в околоносовых пазухах и при подготовке к каждому ринохирургическому вмешательству [121,122].
Комментарий: КТ ОНП производится в аксиальной плоскости с реконструкцией изображения в коронарной и сагиттальной проекциях. Детям не рекомендуется выполнение КТ ОНП без клинических показаний (с целью динамического наблюдения), т.к. это в значительной мере увеличивает суммарную лучевую нагрузку (в связи с необходимостью периодического выполнения КТ органов грудной полости). Взрослым КТ ОНП проводится 1 раз в 1-2 года или чаще по показаниям. В значительной мере патогномоничными для ХРС при МВ КТ-признаками являются: деминерализация и медиализация крючковидного отростка в сочетании с заполнением верхнечелюстной пазухи плотным содержимым; гипоплазия (вплоть до агенезии) лобных и клиновидных пазух; медиализация («медиальное выбухание») латеральной стенки полости носа; более быстрый рост задних клеток решетчатого лабиринта по сравнению с передними. Должны оцениваться: наличие полипов носа (степень ПН I-III, согласно классификации Johansen LV, 1993), послеоперационные изменения. Рентгенография ОНП не является информативным методом диагностики ХРС при МВ. МРТ околоносовых пазух также не может быть альтернативой КТ, т.к. не позволяет оценить состояние костных структур.
Проводится, в том числе, для оценки эффективности таргетной терапии через год от ее старта.
Рекомендуется выполнение контрольной КТ ОНП с целью оценки эффективности таргетной терапи, в среднем, через 12 месяцев с момента старта терапии вне острых респираторных заболеваний во избежание «островоспалительных артефактов» [431,432].
Комментарии: при дальнейшем наблюдении КТ ОНП должна выполняться в зависимости от наличия клинических показаний.
В настоящий момент накоплен большой клинический опыт и достаточное число публикаций в мире, демонстрирующих выраженный положительный эффект таргетной терапии на течение ХРС в виде значительного улучшения или нормализации пневматизации ОНП [431,433]. Объективная констатация эффекта должна основываться на результатах КТ ОНП с оценкой в баллах по системе Lund-Mackay (Приложение Г3) (или иной балльной оценке) [434] и эндоскопической картине. При этом подобный эффект следует ожидать, прежде всего, на «тройной» терапии препаратом ивакафтор + элексакафтор + тезакафтор и ивакафтор, в то время как на терапии препаратом ивакафтор + лумакафтор** значимого улучшения состояния ОНП обычно не наблюдается [435].
На фоне лечения препаратом ивакафтор + элексакафтор + тезакафтор и ивакафтор отмечается быстрое наступление эффекта (средний срок с момента старта терапии и контрольной КТ ОНП составил 7,6 месяцев [431]) и его стойкость (не менее 180 дней [436]).
Ряд авторов указывают на достоверный параллелизм между степенью улучшения рентгенологической картины ОНП и снижением показателя потовой пробы [431,436], что вероятно может использоваться в роли прогностического критерия.
При этом отмечается неравномерность восстановления пневматизации разных групп ОНП и анатомических зон синоназальной области: более быстрая положительная динамика отмечается в отношении проходимости остиомеатального комплекса и пневматизации верхнечелюстных пазух; наиболее отсроченная – в задних клетках решетчатого лабиринта и клиновидных пазухах. Вероятно, это связано с анатомическими особенностями путей их вентиляции и дренирования [431,432].
Неоднозначными остаются критерии деэскалации терапии ХРС на фоне эффективной таргетной терапии. Полное восстановление воздушности околоносовых пазух (отсутствие какого-либо патологического субстрата в них) и достаточная проходимость естественных и/или послеоперационных соустий, констатированные с помощью КТ, могут служить основанием отмены топической муколитической и глюкокортикостероидной терапии с рекомендацией продолжения ирригационных процедур/гигиены полости носа с учетом изначальной скомпрометированности данной зоны.
В соответствии с Приказом Минздрава России 13 октября 2017 г. № 804н от «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»: компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани, спиральная компьютерная томография придаточных пазух носа, магнитно-резонансная томография околоносовых пазух.
Абдоминальная рентгенография
Рекомендовано проведение абдоминальной рентгенографии (Обзорная рентгенография органов брюшной полости) при мекониевом илеусе и синдроме дистальной интестинальной обструкции (СДИО) с целью диагностики непроходимости кишечника [123,124].
Комментарий: обзорная рентгенография органов брюшной полости проводится в вертикальном положении пациента, в прямой проекции.
С той же целью при синдроме дистальной интестинальной обструкции может применяться компьютерная томография органов брюшной полости.
Методы диагностики остеопороза
Общую информацию об оценке МПК у пациентов с МВ см. в Приложении А3.3.
Определение исходной МПК при проведении рентгеноденситометрии назначается детям старше 8 лет. Раньше - при наличии таких факторов риска как:
1) низкий ИМТ (<90% от идеального ИМТ),
2) активность легочного заболевания (ОФВ1 <50% должного),
3) длительная (3 мес. и более) терапия пероральными кортикостероидами для системного применения,
4) задержка полового созревания, гипогонадизм,
5) наличие низкоэнергетических переломов в анамнезе.
Повторные исследования рекомендовано проводить детям и взрослым до 50 лет:
1) приблизительно через 5 лет, если Z-критерий выше -1 SD и пациент клинически стабилен,
2) каждые 2 года, если Z-критерий между -1 и -2 SD,
3) каждый год, если Z-критерий -2 SD и ниже или есть низкоэнергетические переломы в анамнезе или имеются значимые факторы риска остеопороза.
У женщин в постменопаузе и мужчин 50 лет и старше рекомендуется проведение остеоденситометрии приблизительно:
1) каждые 5 лет, если Т-критерий выше -1 SD,
2) каждые 2 года, если Т-критерий между -1 и -2,5 SD,
3) ежегодно, если Т-критерий ≤ -2,5 SD или имеются значимые факторы риска остеопороза.
Рентгеноденситометрия должна быть проведена до назначения антиостеопоротической терапии [2].
Для оценки динамики МПК на фоне лечения остеопороза рекомендовано проводить рентгеноденситометрию (DXA) 1 раз в 6-12 мес. у детей старше 8 лет и 1 раз в 12 мес. у взрослых [35,125,126].
Комментарий: рентгеноденситометрию желательно проводить на одном и том же аппарате (денситометре костном рентгеновском) одним и тем же специалистом.
Рентгенография костей скелета (Рентгенография пораженной части костного скелета) пациентам с МВ для диагностики остеопороза не проводится, применяется при переломах [35].
У детей и подростков с МВ рекомендуется проводить рентгеноденситометрию поясничного отдела позвоночника в передне-задней проекции (от 0 лет) и по программе «все тело» (с 3 лет по показаниям), исключая голову из расчетов костной минеральной плотности с целью своевременного выявления снижения МПК и коррекции выявленных изменений [50].
Комментарии: исследование МПК проксимального отдела бедра у детей и подростков не проводится в связи вариабельностью развития скелета.
У детей с задержкой линейного роста и развития результаты МПК должны анализироваться с учетом абсолютного роста или ростового возраста, или сравниваться с соответствующими педиатрическими базами данных, включающих специфические для возраста, пола и возраста Z-критерии [50,127].
У взрослых пациентов с МВ рекомендуется проводить остеоденситометрическое исследование (рентгеноденситометрию) поясничного отдела позвоночника в передне-задней проекции и с 20 лет - проксимального отдела бедренной кости (анализируется область шейки бедра (Neck) и общий показатель бедра (TotalHip), для заключения выбирается наименьшее значение Z- или Т-критерия) с целью своевременной диагностики нарушения костной минерализации [35,127].
Определение функции внешнего дыхания
Рекомендовано при подозрении на МВ и у пациентов с МВ исследовать функцию внешнего дыхания: спирометрия – в среднем каждые 3 месяца (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, при необходимости – дополнительно исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов), бодиплетизмография – по показаниям, в среднем - ежегодно с целью определения и динамического контроля легочной функции, определения обратимости обструкции при ее наличии (при отсутствии возрастных или иных противопоказаний) [1,2,21].
Комментарий: исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) возможно у детей с 5-6 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха, диагностическая ценность исследования у детей младше 5 лет ниже. Спирометрия позволяет косвенно оценить легочные объемы, бодиплетизмографию проводят для более точной оценки легочных объемов по показаниям.
Наиболее часто у пациентов с МВ выявляются обструктивные и рестриктивные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).
При исследовании ФВД на ранних стадиях АБЛА обычно выявляют признаки бронхиальной обструкции, по мере прогрессирования заболевания – сочетание обструктивных и рестриктивных нарушений.
В соответствии с Приказом Минздрава России 13 октября 2017 г. № 804н от «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»: исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов, бодиплетизмография.
Рекомендовано проведение пульсоксиметрии и/или исследование газового состава крови (исследование уровня кислорода крови, исследование уровня углекислого газа в крови) всем пациентам с подозрением на МВ и всем пациентам с МВ при каждой госпитализации, по показаниям (обострение хронического бронхолегочного процесса, наличие дыхательной недостаточности, требующей оксигенотерапии) – чаще [2,128,129].