Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

^{Примечания:}^{при наличии медицинских показаний (по жизненным показаниям, включая индивидуальную непереносимость, далее – по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии осущетвляется назначение лекарственных препаратов не по международному непантентованному наименованию, а по торговому наименованию (часть 15 статьи 37 Федерального закона от 21.11 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» и приказ Минздрава России от 24 ноября 2021 г. № 1094н «Об утверждении Порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения, форм бланков рецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных веществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и хранения, а также Правил оформления бланков рецептов, в том числе в форме электронных документов»). Решение врачебной комиссии оформляется протоколом и вносится в медцинскую документацию пациента.}

^{# -}^{Применение лекарственного препарата вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний производится по решению врачебной комиссии, при наличии подписанного информированного согласия родителей (законных представителей) и ребенка в возрасте старше 15 лет.}

3.1.3.6 Антибактериальная терапия при высеве из бронхиального секрета Achromobacter spp.

Общие правила антимикробной терапии:

При высеве из бронхиального секрета Achromobacter spp. рекомендовано применять антибактериальную терапию в соответствии с чувствительностью микроорганизма (таблица 16) [1,2,89,175,176,216,217,219].

Комментарии: Аchromobacter spp. характеризуется мультирезистентностью, способностью формировать биофильм, что объясняет неудачи антибактериальной эрадикационной терапии микроорганизма при хронической инфекции.

Повторный высев Achromobacter spp., сопровождающийся увеличением продукции специфических преципитирующих антител, ассоциируется с более быстрым падением лёгочной функции, сопоставимым с таковым при хронической синегнойной инфекции (к заболеванию предрасполагает иммунодефицит).

Наиболее активными антибактериальными препаратами для внутривенного введения являются пиперациллин-тазобактам, #меропенем** и #сульфаметоксазол + триметоприм**, #цефтазидим**, #цефепим**, для ингаляций - #колистиметат натрия и #цефтазидим** (форма для инъекционного применения) (табл.16).

Рекомендовано пациентам с МВ при первом высеве Achromobacter spp. или при обострении бронхолегочного процесса, связанном с Achromobacter spp. внутривенное введение комбинации двух антибиотиков различных классов курсом 14–21 день с целью эрадикации возбудителя:

1 линия – Пиперациллин + Тазобактам/#Меропенем**/ #Сульфаметоксазол + Триметоприм** (табл.16);
2 линия – #Цефтазидим**, #Миноциклин, #Колистиметат натрия, #Хлорамфеникол**; комбинированная терапия #Меропенем** и #Ципрофлоксацин** (Левофлоксацин**) (табл.16).
Альтернативная терапия: #Меропенем** + #Миноциклин\#Левофлоксацин** + #Хлорамфеникол** + #Колистиметат натрия (раствор для ингаляций) (табл.16) [1,2,89,175,176,201,216,220].

После основного курса антибактериальной терапии рекомендовано назначать #Колистиметат натрия (раствор для ингаляций) на 3 месяца. Можно использовать #Сульфаметоксазол + Триметоприм** (табл.16) в течение 1 месяца [1,2,89,175,176,201,216,217,218,219,220].

Рекомендовано при хронической инфекции Achromobacter spp. у пациентов с МВ применять длительно ингаляции (информация о препаратах – табл.16):

1-я линия: #Колистиметат натрия (раствор для ингаляций).

2-я линия: #Меропенем**.

Альтернативная терапия: #Цефтазидим** и #Тобрамицин (раствор для ингаляций или капсулы с порошком для ингаляций)**.

3-я линия: Для лечения обострений, обусловленных Аchromobacter spp., используют комбинацию двух антисинегнойных антибиотиков различных классов [1,2,89,175,176,201,216,217,218,219].

Курсы рекомендуется проводить 1 раз в 3 мес., при необходимости – чаще.

Таблица 16. Антибактериальная терапия, применяемая у пациентов с муковисцидозом, при высеве из мокроты/бронхиального секрета Achromobacter spp. [1,2,89,175,176,201,216,217,218,219].

Антибактериальные препараты	Суточная доза для детей	Суточная Доза для взрослых	Способ введения	Кратность введения
#Цефтазидим** (форма для инъекционного применения)	В возрасте до 2 мес.: 25 – 50 мг/кг/сут., старше 2 мес. — 50–100 мг/кг/сут.	2 г	Ингаляции	2
#Цефтазидим ^**	300 мг/кг	9 – 12 г	В/в	3
#Меропенем** (форма для инъекционного применения)	250 - 500 мг	-	Ингаляции	2
#Меропенем**	120 мг/кг	6 г	В/в	3
Пиперациллин + Тазобактам	400 - 500 мг/кг	13,5 г	В/в	3
# Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол + Триметоприм] **	20 мг/кг (по триметоприму)	2880 мг	В/в и внутрь	3
#Доксициклин**	Дети с массой тела до 45 кг в первый день - 4 мг/кг, в последующие дни - 2-4 мг/кг. Детям с массой тела более 45 кг - как взрослым	1 день-200 мг затем 100 мг один раз в сутки	Внутрь	1- 2
#Хлорамфеникол**	50-100 мг/кг	2 – 4 г	Внутрь, в/в	3-4
#Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат	500 -1000 мг	1000 мг	Ингаляции	2
Колистиметат натрия	Детям 0-2 лет: 1-2 млн. ЕД, детям старше 2 лет 2-6 млн. ЕД	2 – 6 млн ЕД (160 мг в 1 фл.)	Ингаляции	2-3
Колистиметат натрия	Дети с массой тела до 40 кг: доза 75000 - 150000 ЕД/кг/сут., разделенная на три введения. Для детей с массой тела более 40 кг: применяются дозы, рекомендованные для взрослых и подростков	6 млн. ЕД	В\в	3
#Цефоперазон + [Сульбактам]**	150-200 мг/кг	8 г	В/в	2
#Имипенем + [Циластатин]**	50-100 мг/кг в день по имипенему	2-4 г	В/в	3-4
#Имипенем + [Циластатин]**	250 -500 мг	-	Ингаляции	2
#Миноциклин	Детям старше 8 лет назначают в начальной дозе 4 мг/кг массы тела, в дальнейшем - 2 мг/кг массы тела каждые 12ч	Средняя начальная доза препарата для взрослых составляет 0,2 г, в дальнейшем - 0,1 г каждые 12 ч	Внутрь	2
#Тобрамицин** (раствор для ингаляций) (противопоказан детям до 6 лет жизни)	600 мг	600 мг	Ингаляции	2