3.1.8 Терапия остеопороза у пациентов с МВ
Задачами лечения остеопороза являются: предотвращение переломов костей, повышение качества жизни, замедление или прекращение потери костной массы, у детей - обеспечение нормального роста.
Рекомендовано лечение основного заболевания при вторичном остеопорозе у пациентов с МВ [35,96,125,271].
Колекальциферол**, в том числе, в виде капель для приема внутрь, рекомендован всем пациентам с МВ в качестве терапии недостаточности витамина D в виде приема один раз в день ежедневно или один раз в неделю (в эквивалентных дозах) для поддержания концентрации 25(ОН)D сыворотки не менее 30 нг/мл (75 нмоль/л) (табл. 22) [96,272,273,274].
Комментарии:
Таблица 22. Профилактические дозы колекальциферола** (витамина D3) и рекомендации по лечению дефицита витамина D у детей и взрослых с МВ (ЕД)
| Возраст, годы | Профилактическая доза, МЕ | Максимальная лечебная доза, МЕ |
| 0-3 | 1500-2000 | 2000 |
| 4-10 | 2000-3000 | 4000 |
| 11-18 | 2000-4000 | 10000* |
| >18 | 2000-4000 | 10000* |
Примечание: * - при низких значениях 25(OH)D дозы могут быть увеличены.
Рекомендовано терапию остеопороза при МВ проводить согласно клиническим рекомендациям по остеопорозу [35,125,271].
Комментарий: вопрос о применении бифосфонатов решается в индивидуальном порядке с учетом минеральной плотности костной ткани, малотравматичных переломов в анамнезе и трансплантационного статуса.
При лечении бифосфонатами у пациентов с МВ получены доказательства увеличения МПК, однако малое число наблюдений не позволило выявить снижение риска переломов при длительности лечения 2 года [275].
Длительность лечения бифосфонатами определяется индивидуально. Назначаются бифосфонаты в детской практике решением консилиума врачей или при разрешении Этического комитета и подписании информированного добровольного согласия родителями ребенка [276].