только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 55 / 96

Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3.1.11 Терапия дыхательной недостаточности

Дыхательная недостаточность — это патологический синдром, при котором парциальное напряжение кислорода в артериальной крови меньше 80 мм рт.ст. (SpO2 95%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 45 мм рт.ст.

По времени развития различают острую (нарастание симптомов в течение часов или дней) и хроническую (в течение недель или месяцев) ДН. С клинической точки зрения целесообразно еще выделять острую дыхательную недостаточность на фоне хронической (ОДН на фоне ХДН). 

Причина развития хронической ДН у пациентов с МВ - структурные изменения легких, которые развиваются вследствие хронического бронхолегочного процесса и приводящие к снижению абсолютной площади газообмена. Причиной развития ОДН – обострение хронического гнойного бронхолегочного процесса в легких, легочное кровотечение, пневмоторакс. Причиной для развития ОДН могут быть и общими, в частности развитие вирусной пневмонии в разгар эпидемии гриппа.

Другим, важным компонентом в развитии ДН у пациентов с МВ является слабость и утомление дыхательной мускулатуры, очень часто сопровождающие тяжелое течение заболевания.

Рекомендовано проведение оксигенотерапии при PaO2 <55 мм рт.ст. в покое, или при PaO2 <60 мм рт.ст. в покое, но при наличии отеков, полицитемии, легочной гипертензии [128,129].

Комментарии: «золотой» стандарт диагностики нарушений газообмена Исследование кислотно-основного состояния и газов крови (путем забора крови из лучевой артерии - Взятие крови из артерии).

- Оксигенотерапия рекомендована не менее 15-24 часов в день.

- Целевой уровень: SpO2 90-92%.

Рекомендована неинвазивная искусственная вентиляция легких (НИВЛ) при гиперкапнической дыхательной недостаточности у пациентов с МВ [285,286,287]. Цель проведения НИВЛ - нормализация или улучшение газообмена. К положительным эффектам НИВЛ также можно отнести эффект улучшения дренажа мокроты за счет значительного улучшения коллатеральной вентиляции [280,281].

Комментарии: показания к НИВЛ при ОДН (при соблюдении трех условий):

- Тяжелая одышка, участие в дыхании вспомогательных мышц и парадоксальное дыхание.

- Частота дыхания>25 в минуту.

- Респираторный ацидоз (pH<7,35) и гиперкапния (PaCO2>45 мм рт.ст.)

- Выраженная гипоксемия (PaO2/FiO2)<200 мм рт.ст.

Показания для НИВЛ при ХДН:

- PaCO2>55 мм рт.ст.

- PaCO2 50-54 мм рт.ст. и эпизоды ночной гипоксемии.

- PaCO2 50-54 мм рт.ст. и частые госпитализации вследствие повторных обращений.

Подбор режима и параметров НИВЛ очень индивидуально и во много зависит от исходного состояния пациента.

Хроническая дыхательная недостаточность – является показанием для рассмотрения направления пациента на трансплантацию легких (см. раздел 3.4 «Хирургическое лечение»).

3.1.12 Консервативная терапия мекониевого илеуса

Формы мекониевого илеуса:

Неосложненная форма - плотный меконий формируется внутриутробно и забивает дистальные отделы тонкой кишки, вызывая дилатацию проксимальных, утолщение кишечной стенки и кишечную непроходимость.

При неосложненном мекониевом илеусе возможна консервативная терапия.

Осложненная форма обструкции кишки приводит к сегментарному завороту, атрезии, некрозу или перфорации кишки, мекониевому перитониту или происходит образование гигантской мекониевой псевдокисты.

Осложненный мекониевый илеус всегда требует экстренного хирургического лечения [21,288].

Консервативная терапия мекониевого илеуса для ликвидации непроходимости кишечника у пациентов с МВ может быть рекомендована при соблюдении необходимых условий:

  • Отсутствие рентгенологических признаков хирургических осложнений;
  • Отсутствие патологического отделяемого из желудка;
  • Отсутствие болевого синдрома;
  • Компенсированный метаболический и волемический статус [123,289,290].

Комментарии: консервативные мероприятия:

  • Пероральное введение водорастворимого контрастного вещества с рентгенконтролем пассажа по ЖКТ (A06.17.002 Рентгеноконтроль прохождения контрастного вещества по желудку, тонкой и ободочной кишке);
  • Перорально муколитики (#ацетилцистеин** в разведении 1:5 в дозе 1,0 мл/кг);
  • Высокая очистительная клизма с муколитиками - #ацетилцистеин** в разведении 3 мл на 200,0 мл раствора (0,9%) натрия хлорида** под ультразвуковым контролем заполнения кишечника или без такового максимально щадящим способом выверенным объемом жидкости;
  • Повторное тугое контрастирование толстой кишки контрастным средством (водорастворимым) с созданием коло-илеального рефлюкса [289];
  • При необходимости – вводятся препараты крови /плазма крови (В05А/В05АА).