Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.1.16 Мониторинг тревоги и депрессии

Пациенты с муковисцидозом и лица, осуществляющие уход, подвержены высокому риску развития депрессии и тревоги, которые значительно влияют на приверженность лечению, уменьшают продолжительность жизни и снижают ее качество. Новые методы лечения муковисцидоза (таргетная терапия) открывают большие перспективы для улучшения физического здоровья, но есть вероятность их влияния на психическое здоровье пациентов и развития депрессии и тревоги [309,310]. Раннее выявление депрессии и тревоги способствует своевременной терапии указанных состояний и предотвращает их неблагоприятное влияние на эффективность лечения и качество жизни пациентов и лиц, осуществляющих уход.

Рекомендован скрининг на депрессию и тревогу для всех лиц с МВ, начиная с 12-летнего возраста, с использованием шкал PHQ-9 (Приложение Г4) и GAD-7 (Приложение Г5), при инициации таргетной терапии и динамическом наблюдении с целью своевременного выявления и лечения данных состояний [311,312,313,314,473].

Комментарий: скрининг должен проводиться перед началом/сменой таргетной терапии и при выявлении жалоб/симптомов депрессии, но не позже 3 мес. от начала таргетной терапии, далее – в среднем, не реже 1 раза в год, при необходимости - чаще. Изменение психического состояния на фоне лечения CFTR-модуляторами развивается, как правило, в течение первых трех месяцев от начала терапии [315].

На проведение анкетирования с использованием указанных шкал отдельного информированного согласия не требуется.

Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-психиатра пациентам с МВ с повышенными баллами по результатам скрининга на депрессию и тревогу с целью уточнения диагноза и терапии [316,317].

Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-психиатра для пациентов с муковисцидозом при инициации/смене таргетной терапии и при динамическом наблюдении с целью своевременной диагностики депрессии и/или тревоги в случае, если лицо, осуществляющее уход, и/или пациент, и/или медицинский специалист сообщают о возможных симптомах депрессии или тревоги [315,316].

Комментарии: инструменты скрининга (опросники), позволяют определить риск развития депрессии и тревоги, однако в части случаев для назначения приема (осмотра, консультации) врача-психиатра необходимо ориентироваться на информацию об изменении поведения, характерного для нарушений настроения, от пациента или окружающих его лиц: осуществляющих уход и медицинских специалистов. Рекомендация применима также в отношении пациентов до 12 лет, для которых отсутствуют эффективные инструменты скрининга депрессии и тревоги в силу объективных психофизиологических и когнитивных возрастных особенностей. Для своевременного выявления депрессии и тревоги важно принимать во внимание информацию, поступившую непосредственно от ребенка и лиц, осуществляющих уход или медицинских специалистов, об изменении психологического состояния, настроения, поведения, психосоматических проявлениях (нарушения сна, аппетита и др.), а также о других симптомов, характерных для депрессии и тревоги у детей, в целях своевременного назначения приема (осмотра, консультации) врача-психиатра.

Рекомендовано для пациентов с МВ на таргетной терапии с диагностированной депрессией и/или тревогой, с целью лечения депрессии и/или тревоги, динамическое наблюдение врача-психиатра и терапия диагностированных состояний в соответствии с клиническими рекомендациями по ведению пациентов с депрессией/тревогой [311,318,319,316].

Комментарий: решение о коррекци таргетной терапии на фоне лечения в рамках психиатрической помощи, принимается совместно лечащим врачом и врачом-психиатром.

3.1.17 Терапия препаратами других групп и/или по особым показаниям

Для терапии МВ применяется ряд лекарственных препаратов других фармакотерапевтических групп.

Рекомендуется рассмотреть назначение кортикостероидов системного действия при:

тяжелом течении, обусловленном частыми обострениями с явлениями выраженной дыхательной недостаточности;
длительном воспалительном процессе, осложненном образованием ателектатических изменений в легких;
выраженном и стойком обструктивном синдроме, рефрактерном к действию β₂- агонистов;
аллергическом бронхолегочном аспергиллезе (АБЛА) [1,2,21].

Комментарий: кортикостероиды системного действия в малых дозах помогают не только стабилизировать состояние пациента, но и улучшить функциональные и клинические показатели. Чаще всего для поддерживающей терапии назначают преднизолон^** по 0,3–0,5 мг/кг массы тела пациента в сутки альтернирующим курсом. Его следует принимать внутрь через сутки (постоянно). При использовании кортикостероидов (для ингаляционного применения, группа АТХ R03BA) медленнее и в меньшем количестве развиваются побочные эффекты, хотя оценка их эффективности требует проведения исследований [1,2,320].

Рекомендовано назначение макролидов (#Кларитромицин**, #Азитромицин**) пациентам с МВ и хронической синегнойной инфекцией в качестве противовоспалительных ЛС с целью замедления прогрессирования снижения легочной функции [1,2,5,21,176,321,322,323,324]:

#Азитромицин** в дозе 250 мг (пациентам с весом менее 40 кг) и 500 мг (пациентам с весом 40 кг и более) через два дня на третий между приемами пищи. Длительность терапии индивидуальна у каждого больного [2,176,321,322,323].

#Кларитромицин** в дозе 125 мг (пациентам с весом менее 40 кг) или 250 мг (пациентам с весом 40 кг и более) через день независимо от приема пищи [2,176,324].

Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВП) в настоящее время могут рассматриваться как альтернатива кортикостероидам системного действия с противовоспалительной целью. Однако это касается только #ибупрофена**. Методика назначения: #ибупрофен** назначается в дозе 20-30 мг на 1 кг массы тела дважды в день детям в возрасте от 6 лет. Максимальная суточная доза для взрослых составляет 1,2 г. Максимальная суточная доза для детей и подростков в возрасте от 12 до 17 лет – 1 г [1,2,21,325,326,329].

Комментарии: НПВП оказывают достаточно выраженный противовоспалительный эффект, но при их длительном применении высок риск нежелательных реакций. Обсуждается возможность длительного применения препаратов, селективно ингибирующих циклооксигеназу-2 (нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты), однако их противовоспалительная активность ниже, чем у более ранних аналогов.

Парацетамол** метаболизируется в печени и обладает гепатотоксическим эффектом, что крайне нежелательно у пациентов с муковисцидозом, при котором поражения печени являются одним из проявлений данного заболевания.

Длительность терапии определяется индивидуально. Следует одновременно назначить ингибитор протонного насоса.

Использование селективных ингибиторов циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2) (Коксибы) не рекомендовано из-за риска нежелательных явлений на сердечно-сосудистую систему при длительных курсах лечения [327].

Применение нимесулида (противопоказан до 12 лет) при МВ не выявило положительной динамики маркеров воспаления и показателей функции легких [328], препарат не рекомендован к применению.

Рекомендуется #ацетилцистеин** в дозе 1200 мг в сутки у пациентов старше 12 лет и 600 мг в сутки у детей младше 12 лет в 2 приёма внутрь непрерывно с первого дня применения #амикацина** в течение всего курса применения и 7 дней после его окончания (минимум 6 недель) для снижения ототоксичности. Препарат имеет отчетливый кохлеопротективный эффект при аминогликозид-связанной потере слуха, понижает риск ототоксичности на 80% и предупреждает развитие антибиотикорезистентности, является антиоксидантом [2].