3.3 Диетотерапия и витаминотерапия
3.3.1 Общие принципы диетотерапии у пациентов с МВ без таргетной терапии
Диетотерапия составляет важную часть комплексной терапии при МВ [1,2,21]. Смеси для лечебного и дополнительного питания для пациентов с муковисцидозом предтавлены в Приложении А3.8.
Рекомендуется всем пациентам с муковисцидозом увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту, пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35-40% от суточного калоража) с целью поддержания адекватного нутритивного статуса [62].
Комментарий: пациентам с МВ необходима ранняя нутритивная поддержка. Установлена непосредственная связь между состоянием питания и функцией легких. Существует прямая корреляция между показателем индекса массы тела, функцией легких и продолжительностью жизни.
Индекс массы тела (ИМТ) = масса тела (кг) / квадрат роста (м2).
Для оценки нутритивного статуса используются следующие критерии:
Для детей: недостаточный вес: Z-score вес /возраст <-2 SD или ИМТ <5-го перцентиля, <-2 SD (= 2-го перцентиля) медианного референтного значения по возрасту и полу;
задержка роста: Z-score рост/возраст < –2 SD среднего референcного значения по возрасту и полу;
для взрослых: ИМТ <18,5 кг/м2;
Для определения избыточного веса/ожирения:
для детей от двух лет и старше:
избыточный вес– ИМТ между 85–94,9 перцентилем или z-скор ИМТ >1 SD (~84-й перцентиль) медианного референтного значения повозрасту и полу;
ожирение – ИМТ ≥95-го перцентиля ожирения или z-скор ИМТ >2 SD (~98-й перцентиль) медианного референтного значения повозрасту и полу;
для взрослых:
избыточный вес - ИМТ 25–29,9 кг/м2 для избыточного веса;
ожирение - ИМТ ≥30 кг/м2.
Целевые показатели:
ИМТ >50 перцентиля ( 0 SD) (при ИМТ = 21 – 22 кг/м2 у взрослых зарегистрировано существенное улучшение показателя ОФВ1) [424].
Высокий перцентиль показателя вес/возраст ассоциируется с лучшими показателями ОФВ1, линейного роста, снижением сроков госпитализации, снижением количества бронхолегочных обострений, а также увеличением продолжительности жизни.
Белки
Пациенты с МВ нуждаются в повышенном количестве белка из-за его потерь (мальабсорбции) и в дополнительном поступлении его в период катаболизма при легочных обострениях. Источниками полноценного белка являются натуральные продукты (мясо, птица, рыба, морепродукты, молоко, кисломолочные продукты, творог, сыры, яйца). Детям старше года рекомендуется включать в рацион высокобелковые продукты (яйца, рыба, творог, сыр) не реже 3 раз в день, молоко и кисломолочные продукты не менее 500 – 800 мл в день.
Взрослым пациентам с муковисцидозом рекомендовано употреблять в день 2 – 3 порции продуктов, содержащих белок высокой биологической ценности (мясо, птица, рыба, яйца, творог, сыр).
В качестве дополнительного источника белка рекомендуется использование лечебных смесей для энтерального и дополнительного питания. Дополнительное питание назначают по 150 - 200 – 250 мл 1 – 3 раза в день (например, на второй завтрак, на полдник или перед сном, возможно в сочетании с фруктовым пюре, печеньем, хлопьями и т.п.). К использованию рекомендуются смеси на основе цельного молочного белка (стандартные специализированные продукты энтерального питания) с нормальным или повышенным содержанием белка. В случае недостаточной эффективности стандартных продуктов используются смеси на основе гидролизованного молочного белка (специализированные продуты энерального питания на основе гидролизованного белка молочной сыворотки) с нормальным или повышенным количеством калорий.
Объем дополнительного питания определяется степенью нутритивной недостаточности и аппетитом.
У взрослых пациентов при расчете объема дополнительного питания необходимо учитывать тяжесть дыхательной недостаточности. Соблюдение принципа «много, не значит хорошо» у пациентов с тяжелой дыхательной недостаточностью – профилактика усиления синдрома гиперкатаболизма при перегрузке питательными субстратами.
Особенности диетотерапии на фоне таргетной терапии:
В эру таргетной терапии меняется концепция питания от гиперкалорийной высокожировой диеты для всех пациентов до "здорового питания" как основной рекомендации [424].
Комментарии: при достижении 50 центиля и стабильном сохранении в течение 6 месяцев меняется концепция от гиперкалорийной высокожировой диеты для всех пациентов до физиологической нормы [424].
Прием препаратов таргетной терапии следует осуществлять в основные приемы пищи или с молочными продуктами (в среднем, 4-5 г жиров на каждую дозу).
Отмечается увеличение веса от 13 до 15% в первые 16-24 нед. таргетной терапии с последующей стабилизацией. С момента старта таргетной терапии в США число взрослых пациентов с избыточным весом увеличилось на 26,7% [335].
В связи с этим, существует обеспокоенность по поводу возрастных, метаболических нарушений, которые, как известно, связаны с диетой с высоким содержанием жиров и увеличением веса. Текущие рекомендации по энергетической ценности и потреблению жира в рационе могу быть избыточными в этом случае. Следует применять индивидуальный подход и назначение рациона питания, согласно рекомендациям при ожирении и метаболическом синдроме [336].
Для объективной оценки необходим динамический контроль не только ИМТ, но и состава тела методом биоипедансометрии (Определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра) [424] (см. раздел 2.4).
Жиры
Чрезвычайно важно сохранение высокого потребления жиров пациентами с МВ (до 40 % от энергетической ценности). Жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г); увеличение квоты жира в энергообеспечении снижает образование CO2, минимизирует его задержку в организме, положительно влияет на газообмен в легких. Возможность высокого потребления жира обеспечивается адекватной заместительной ферментной терапией.
Хотя количество жира в диете пациентов с МВ не ограничивается, важное значение приобретает его качественный состав. В связи с нарушениями в гепатобилиарной сфере, количество насыщенных и трансжиров (животные жиры, содержащиеся в жареных продуктах, колбасных изделиях, коже птицы, кулинарные жиры, маргарин) необходимо ограничивать, отдавая предпочтение жирам, богатым полиненасыщенными жирными кислотами (ПНЖК): омега-6 (кукурузное, подсолнечное масло) и омега-3 (льняное масло, жир морских рыб) жирными кислотами, природным витамином Е. Такие масла как – кукурузное подсолнечное, рапсовое следует использовать в качестве базовых продуктов для приготовления пищи. А такие масла, как льняное, тыквенное, сафлоровое, масло грецких орехов, виноградных косточек и др. в качестве дополнительной, биологически активной добавки к пище, в небольшом объеме, без термической обработки, добавляя в готовые блюда.
Растительное кокосовое масло - содержит в своем составе среднецепочечные триглицериды (СЦТ).Триглицериды со средней длиной углеродной цепи (С6-С12) являются легко доступным источником энергии, так как не нуждаются в эмульгации желчными солями и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены. Однако, следует знать, что СЦТ относятся к насыщенным жирам, обладают кетогенным эффектом, в связи с этим следует избегать избыточного употребления их в рационе.