Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Примечания: * - терапевтические дозы витамина D указаны в таблице 22 (терапия остеопороза).

Могут применяться комбинированные препараты, например, Витамин Е + Ретинол.

Особенности витаминотерапии на фоне таргетной терапии

Рекомендуется при возможности проводить мониторинг уровня жирорастворимых витаминов (A, исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови E, K) в крови 2 раза в год с решением вопроса о целесообразности их применения в связи с возможностью гипервитаминоза [344,345].

Комментарии: накапливаются данные о том, что таргетная терапия, вероятно, повышает всасываемость и биодоступность жирорастворимых витаминов, увеличивая вероятность более частых проявлений токсического эффекта. Отмечается повышение концентрации витаминов А и D через 1 и более месяцев от старта таргетной терапии, уровень витиамина Е не менялся [491].

Особую настороженность вызывают случаи гипервитаминоза витамина А. Одним из самых частых, из описываемых в публикациях, симптомов гипервитаминоза вит. А является - отек диска зрительного нерва, на фоне повышения внутричерепного давления, выявлемый при офтальмологическом обследовании. При этом концентрация вит. А в крови у этих пациентов варьировалась от нормы до повышенных значений. Описан случай фульминантного повышения внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва у 11-летней девочки (E193X / N1303K) через 8 мес. от старта таргетной терапии [492].

3.3.5 Агрессивные методы нутритивной поддержки у пациентов с МВ

К «агрессивным» методам нутритивной поддержки у пациентов с МВ относятся:

1. Зондовое энтеральное питание в виде ночной гипералиментации, через назогастральный зонд или через перкутанную низкопрофильную гастростому (трубки питательные гастростомические и еюнальные MIC, MIC-KEY с принадлежностями).

Показаниями к установке гастростомы служит ИМТ <10 перцентиля (услуги: гастростомия (Гастростомия открытым доступом/ Гастростомия лапароскопическим доступом/Гастростомия эндоскопическим доступом/Гастростомия чрескожным доступом), закрытие гастростомы).

Следует проводить замену гастростомической трубки в среднем, 1раз/6 мес. Гастростомию выполняет хирург, в условиях хирургическое отделения. С помощью ночной гипералиментации, при адекватном контроле панкреатическими заменителями, можно дополнительно обеспечить от 30 до 50% рассчитанной энергопотребности [9].

2. Парентеральное питание

Полное (центральный венозный катетер); показаниями являются:

- состояния после операции на кишечнике;

- синдром короткой кишки;

- острый панкреатит.

Частичное (с целью дополнительного питания), используется периферическая вена:

- жировые эмульсии;

- глюкозо-аминокислотные смеси, витамины.

Рекомендовано применение «агрессивных» методов нутритивной поддержки при:

отсутствии прибавки в весе или снижении веса в течение 6 месяцев;
фактической массе тела ниже 3 перцентиля;
фактической массе тела ниже должного значения на 15% или менее 25 перцентиля на фоне дополнительного питания специальными смесями [2,21,62].

Комментарий: «агрессивные» методы нутритивной поддержки показали весьма высокую эффективность, в особенности у пациентов с МВ с выраженными нарушениями нутритивного статуса. Однако, оптимальные методики, схемы применения, виды и способы введения питательных смесей, способы заместительной ферментной терапии при проведении зондовой гипералиментации нуждаются в дальнейшей отработке в практике отечественной пульмонологии и педиатрии.

Показано, что только применение энтерального зондового питания через гастростому достоверно приводит к улучшению нутритивного статуса пациентов с МВ.